鼻部脑膜脑膨出

简介鼻部脑膜脑膨出(Encephalomeningocele in nose)系一先天性疾病，临床少见，对其发病率目前尚无确切的统计。鉴于其多发于新生儿及儿童，且常就诊于耳鼻喉科，故应引起重视。本病是脑膜和部分脑组织经过未发育完善或钙化不全的鼻部骨质、疝至颅外而构成的先天性畸形。可能还是胚胎时颅面的膜样骨和内软骨样骨联接处的骨化不一致，连接较弱，以致脑膜由该处膨出。手术治疗常能收到较好效果，手术进路和处理不当可招致脑脊液瘘脑膜炎。经鼻部切口可引起脑脊液外漏及脑膜炎。

日常保健

1、采用手术治疗，手术目的是切除膨出囊并将其内容物复位或切除，封闭硬脑膜缺损，一般应在出生6～12月内施行修补术。囊壁菲薄有破溃倾向时，应尽早手术。并发脑积水者，宜先行脑脊液分流术，再作修补术。

2、胚胎期神经管及中胚层发育不良，造成颅骨先天性缺损。分为隐性颅裂和囊性(显性)颅裂两种，前者多无症状，后者常有颅内容物自骨裂处膨出，有脑膜膨出或脑膜脑膨出。

(1)出生时头颅中线部位有软性包块，哭闹时明显增大，其根部可能较宽，或呈蒂状。少数尚可见搏动，触之质软。

(2)包块以枕部最多见，其次为额部、鼻根或颅底。在颅底则可突入眼眶、鼻腔、口腔或咽部。患儿可伴有视力障碍、瘫痪、脑积水、智力差及全身多种畸形。

(3)膨出之包块透光试验阳性，颅骨X线片能明确颅骨裂的部位和大小。少数脑膜脑膨出者可行CT扫描，了解脑组织膨出情况。