小儿异染性脑白质营养不良

( xiǎo ér yì rǎn xìng nǎo bái zhì yíng yǎng bú liáng )

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简介脑白质营养不良(leukodystrophy)又称脑白质病(leukodystrophy)，是一组进行性遗传性神经鞘磷脂代谢性疾患。主要侵犯髓鞘 (myelin sheath)代谢。这组疾患包括球形细胞样脑白质病(globoid cell leukodystrophy，GLD)、异染性脑白质病(metachromatic leukodystrophy,MLD)、肾上腺脑白质病(adrenal leukodystrophy，ALD)、Pelizaeus-Merzbacher病、中枢神经系统海绵样变性及Alexander病等。

医疗知识

基本知识

是否医保：否
易感人群：儿童
患病比例：0.001%
传染方式：无传染性
并发症：视神经萎缩、共济失调

治疗常识

挂号科室：儿科儿科综合
治疗方式：手术治疗药物治疗支持性治疗
治疗周期：1-3个月
治愈率：1.5%
常用药品：维生素B2片、肠内营养乳剂(TP)

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000-20000元）

温馨提示：做好遗传病预防工作，可用酶测定法检出杂合子，可测定羊水细胞或绒毛细胞的芳基硫酸酯酶A的活性，作为高危妊娠晚婴儿型和幼年型的产前诊断，以采取正确措施，防止本病发生。

饮食保健

日常保健

富含碳水化合物的食品有大米、面粉、小米、玉米(我们日常所吃的主食)，红枣、桂圆、蜂蜜等。蛋类含磷脂较多，还有松籽、花生、核桃、葵花籽等这些坚果也含有丰富的磷脂;鱼油中富含不饱和长链脂肪酸，可以多吃些鱼类;植物油中含有人体必需的氨基酸，要适量摄取。此外，要防止摄入过量的动物脂肪和胆固醇，可多吃脂肪含量低的家禽类、食草动物的肉，如牛肉、羊肉和兔肉。大豆蛋白含赖氨酸多，对脑营养有特殊的意义，同时，蛋，奶，鱼类中的动物性蛋白质的营养价值高，易于消化，另外禽类，瘦肉中也富含优质蛋白质。多吃新鲜的水果、蔬菜、芝麻和鱼类等。

小儿异染性脑白质营养不良宜吃食材

1.宜吃高蛋白食物； 2.宜吃高维生素食物； 3.宜吃高热量食物。

鸡肉

南瓜子仁

腰果

松子

小儿异染性脑白质营养不良忌吃食材

1.避免油腻食物； 2.避免油炸食物； 3.避免高盐高脂肪食物。

田螺

螃蟹

绿豆

赤小豆

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