简介血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状。C1抑制物(C1 INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿,85%的病人C1 INH浓度降低至正常的5%~30%(Ⅰ型)。另有15%的病人血浆中存在正常或增高水平的C1 INH免疫交叉反应蛋白,但无功能(Ⅱ型)。
医疗知识
基本知识
- 是否医保:否
- 易感人群:儿童
- 患病比例:有家族史,总体发病率约0.0001%
- 传染方式:无传染性
- 并发症:喉水肿、 肠痉挛、 头痛、 偏瘫
治疗常识
- 挂号科室:儿科 儿科综合
- 治疗方式:药物治疗 支持性治疗
- 治疗周期:5-10年
- 治愈率:无法治愈,只能对症治疗
- 常用药品:氢氯噻嗪片、螺内酯片
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)
温馨提示:大多数儿童患者无成人病情严重,但可死于致命性喉水肿,40岁后可逐渐缓解。
饮食保健
小儿遗传性血管神经性水肿宜吃食材
1、宜吃流质性食物; 2、多吃温性食物; 3、宜吃碱性食物。
小儿遗传性血管神经性水肿忌吃食材
1、忌食寒凉性食物; 2、忌吃含纤维的食物; 3、忌食肥腻、坚硬类食物。