简介遗传性果糖不耐受(hereditary fructose intolerance)系因果糖二磷酸醛缩酶(fruetaldolase，fructose-1，6-diphosphate aldolase)缺陷所致的先天性代谢紊乱性疾病。由常染色体隐性遗传所致的果糖代谢途径的障碍有3种：1.果糖激酶缺乏症(或称特发性果糖尿症，essential fructosuria) 。2.遗传性果糖不耐症(hereditary fructose intolerance) 。3.果糖-1.6-二磷酸酶缺乏症(fructose-1,6-diphosphatase deficiency)。
医疗知识
基本知识
- 是否医保：否
- 易感人群：儿童
- 患病比例：0.001%
- 传染方式：无传染性
- 并发症：腹泻、 脱水、 休克、 肝硬化、 黄疸、 水肿、 腹水、 低血糖
治疗常识
- 挂号科室：儿科 儿科综合
- 治疗方式：药物治疗 对症治疗 支持性治疗
- 治疗周期：2--4周
- 治愈率：40%
- 常用药品：人血白蛋白
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（300 —— 600元）
温馨提示：合适的治疗可使所有症状在2～3天内消失，血液生化改变在2周内恢复正常，生长落后情况则需2～3年始见好转。
饮食保健
小儿遗传性果糖不耐受宜吃食材
1.宜吃高蛋白有营养的食物； 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物；3.宜吃高热量易消化食物。
小儿遗传性果糖不耐受忌吃食材
1.忌吃油腻难消化食物； 2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物； 3.忌吃高盐高脂肪食物。
