简介血小板释放功能缺陷是一组异质性很大的疾患,也是遗传性疾患,遗传方式有些至今尚未完全清楚。临床上表现轻,中度的出血,如鼻出血,瘀斑、月经及分娩后出血过多,拔牙及扁桃体摘除等手术后过度出血等,偶有严重出血致死者。实验室检查出血时间大多延长;血小板计数正常或轻度减少,形态正常;凝血因子正常,血小板黏附可降低。提示本组疾患诊断的关键是血小板对ADP或肾上腺素的聚集试验第一波正常,第二波显著降低或缺如;对胶原的聚集亦降低,但在高浓度下正常。
医疗知识
基本知识
- 是否医保:否
- 易感人群:儿童
- 患病比例:0.0001%
- 传染方式:无传染性
- 并发症:淋巴瘤
治疗常识
- 挂号科室:儿科 儿科综合
- 治疗方式:药物治疗 支持性治疗
- 治疗周期:3-6个月
- 治愈率:10%
- 常用药品:酚磺乙胺注射液、注射用重组人凝血因子VIIa
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000 —— 8000元)
温馨提示:目前尚不明确本病的遗传方式,因此预防措施不详,对本病患者应禁用影响血小板功能的药物。
饮食保健
小儿血小板释放功能缺陷性疾患宜吃食材
1.宜吃清淡的食物; 2.宜食新鲜的蔬菜和水果; 3.宜食优质蛋白质。
小儿血小板释放功能缺陷性疾患忌吃食材
1.忌吃辛辣刺激的食物; 2.忌吃油腻的食物。