简介血管性血友病(von Willebrand disease，vWD)是一种复杂的止血功能缺陷的出血性疾病。1926年Erik von Willebrand首次报道本病，认为是血小板功能异常或血管异常所致。小儿患者常因家族遗传引起，是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病。现已明确von Willebrand Factor(vWF)质或量的异常引起vWD，伴有因子Ⅶ促凝血活性(Ⅷ∶C)降低。临床上有程度不一的皮肤黏膜出血倾向，血小板黏附性降低，出血时间延长。获得性血管性血友病可在多种疾病的基础上发生，少数患者可无基础疾病。小儿少见。
医疗知识
基本知识
- 是否医保：否
- 易感人群：儿童
- 患病比例：0.001%
- 传染方式：无传染性
- 并发症：贫血、 休克
治疗常识
- 挂号科室：儿科 儿科综合
- 治疗方式：药物治疗 支持性治疗 基因治疗
- 治疗周期：3-6个月
- 治愈率：40%
- 常用药品：氨甲环酸片、血宁胶囊
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（100000——150000元）
温馨提示：基因治疗可能是治愈该病的惟一方法，但是基因治疗目前仍不能广泛地应用于临床。
饮食保健
小儿血管性血友病宜吃食材
1、宜吃高蛋白、高维生素食物； 2、宜吃少渣易消化食物； 3、出血之后，多补充含蛋白及铁、钾、钠、钙、镁的食物，如肉、动物肝脏、蛋、奶等。
小儿血管性血友病忌吃食材
1、忌吃辛辣刺激性食物； 2、忌吃粗硬食物及油炸的食物。
