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小儿先天性侏儒痴呆综合征

小儿先天性侏儒痴呆综合征

( xiǎo ér xiān tiān xìng zhū rú chī dāi zōng hé zhēng )
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简介先天性侏儒痴呆综合征(congenital dwarfism dementia syndrome)又称Noonan综合征,Noonan-Ehmke综合征、假性Turner综合征、翼状颈综合征,Turner男性表型、男性Turner综合征。目前认为是常染色体显性遗传,其具有Turner综合征的临床特征,伴有肺动脉狭窄、房间隔缺损,动脉导管未闭及肥大性心肌病等先天性心脏病,而染色体检查正常。
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:儿童
  • 患病比例:0.0001%--0.0002%
  • 传染方式:无传染性
  • 并发症:肠梗阻

治疗常识

  • 挂号科室:儿科 儿科综合
  • 治疗方式:药物治疗 支持性治疗 对症治疗 手术治疗
  • 治疗周期:终身治疗
  • 治愈率:无法根治
  • 常用药品:奥拉西坦胶囊、吡拉西坦片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——50000元)

温馨提示:本病征预后不良,多在儿童期死亡,仅少数可活到成年。死亡原因主要为感染、肠梗阻和心血管病损。近年认为本症伴肥大性心肌病者预后不良。

饮食保健

平时注意生活习惯,注意一定的营养。

小儿先天性侏儒痴呆综合征宜吃食材
1.宜吃维生素B含量高的食物; 2.宜吃含有脑磷脂丰富的食物; 3.宜吃蛋白质含量高的食物。
小儿先天性侏儒痴呆综合征忌吃食材
1.忌吃含有碳酸丰富的食物; 2.忌吃磷元素含量高的食物; 3.忌吃强酸性的食物。

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