简介先天性侏儒痴呆综合征(congenital dwarfism dementia syndrome)又称Noonan综合征,Noonan-Ehmke综合征、假性Turner综合征、翼状颈综合征,Turner男性表型、男性Turner综合征。目前认为是常染色体显性遗传,其具有Turner综合征的临床特征,伴有肺动脉狭窄、房间隔缺损,动脉导管未闭及肥大性心肌病等先天性心脏病,而染色体检查正常。
医疗知识
基本知识
- 是否医保:否
- 易感人群:儿童
- 患病比例:0.0001%--0.0002%
- 传染方式:无传染性
- 并发症:肠梗阻
治疗常识
- 挂号科室:儿科 儿科综合
- 治疗方式:药物治疗 支持性治疗 对症治疗 手术治疗
- 治疗周期:终身治疗
- 治愈率:无法根治
- 常用药品:奥拉西坦胶囊、吡拉西坦片
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——50000元)
温馨提示:本病征预后不良,多在儿童期死亡,仅少数可活到成年。死亡原因主要为感染、肠梗阻和心血管病损。近年认为本症伴肥大性心肌病者预后不良。
饮食保健
小儿先天性侏儒痴呆综合征宜吃食材
1.宜吃维生素B含量高的食物; 2.宜吃含有脑磷脂丰富的食物; 3.宜吃蛋白质含量高的食物。
小儿先天性侏儒痴呆综合征忌吃食材
1.忌吃含有碳酸丰富的食物; 2.忌吃磷元素含量高的食物; 3.忌吃强酸性的食物。