简介色素沉着息肉综合征属错构瘤性息肉病综合征中的一种疾病，错构瘤息肉综合征包含一组疾病，其特点是某些肠段被一些组织的无规律的混合体所累及，具有非肿瘤性但有肿瘤样增殖的特征，色素沉着息肉综合征又称口周雀斑样痣病(periorificial lendiginosis)，国内常常称色素沉着-胃肠息肉综合征(pigmentation-gasfrointestinal polyposis syndrome)、Peutz-Jeghers syndrome(PJS)。本病系伴有黏膜，皮肤色素沉着的全胃肠道多发性息肉病，以反复出现腹痛，腹泻，贫血及肠梗阻，肠套叠等，为主要临床表现，并常伴恶性病变而导致死亡，应提高对儿童色素沉着息肉综合征的认识，以利早期诊断，恰当治疗，随访。
医疗知识
基本知识
- 是否医保：否
- 易感人群：儿童
- 患病比例：0.0001%
- 传染方式：无传染性
- 并发症：贫血、 肠套叠、 肠梗阻
治疗常识
- 挂号科室：儿科 儿科综合
- 治疗方式：手术治疗 药物治疗 物理治疗 支持治疗
- 治疗周期：1-3个月
- 治愈率：10-15%
- 常用药品：羟基脲片、司莫司汀胶囊
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000——8000元）
温馨提示：有恶变可能，约2%～3%的本征患者有胃肠息肉恶变，虽有经治疗存活10年以上的病例报道，但一般说来本病病情重，预后差。
饮食保健
小儿色素沉着息肉综合征宜吃食材
1、宜多吃活血类食品； 2、保持清淡饮食,多吃些新鲜蔬菜和水果； 3、多吃清热类食品； 4、宜多吃增强免疫作用的食物。
小儿色素沉着息肉综合征忌吃食材
1、忌食动物蛋白性食物； 2、禁食发物； 3、忌咖啡等兴奋性饮料； 4、忌辛辣刺激性食物； 5、忌霉变、腌制食物； 6、避免吃油炸、油腻的食物。
