简介肾小管性酸中毒(RTA)是由于近端肾小管重吸收碳酸氢盐或远端肾小管排泌氢离子功能缺陷所致的临床综合征，根据肾小管受损部位及其病理生理基础分为4型：Ⅰ型为远端肾小管酸中毒(dRTA)又称经典型肾小管酸中毒。Ⅱ型为近端肾小管酸中毒(pRTA)。Ⅲ型为Ⅰ型和Ⅱ型的混合，又称混合型。Ⅳ型肾小管酸中毒是由于先天性或获得性醛固酮分泌不足或肾小管对醛固酮反应不敏感所引起的代谢性中毒和高钾血症，每型探寻其病因又可分为原发性或继发性肾小管酸中毒。全远端型肾小管酸中毒又称高血钾型肾小管酸中毒，是由于醛固酮分泌不足或肾小管对其反应低下所致高血氯性代谢性酸中毒及持续高钾血症，虽有代谢性酸中毒，但与dRTA不同的是尿可为酸性，与pRTA不同的是尿排出HCO3-较低。几乎所有Ⅳ型RTA均继发于其他疾病，罕见有原发性者，常继发的病因有：单纯性醛固酮缺乏，慢性肾脏疾病伴肾素和醛固酮不足，急性肾小球肾炎伴肾素和醛固酮分泌不足，肾小管对醛固酮反应性下降，药物和毒素等。其主要临床表现除原发疾病的症状外，出现高氯性代谢性酸中毒。小儿生长发育落后，厌食，恶心，乏力，多尿、烦渴、低比重尿或脱水。轻度肾功能减损即出现严重的骨病，患儿有顽固性佝偻病，年长儿也可出现佝偻病、病理性骨折，肾钙化或肾结石。常有一定程度的肾小球功能受损。
医疗知识
基本知识
- 是否医保：否
- 易感人群：儿童
- 患病比例：0.0025%
- 传染方式：无传染性
- 并发症：低血压、 高血压、 佝偻病、 肾结石、 猝死
治疗常识
- 挂号科室：儿科 小儿内科
- 治疗方式：药物治疗 支持治疗
- 治疗周期：2-4周或更长
- 治愈率：5%
- 常用药品：氢氯噻嗪片、呋塞米注射液
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——10000元）
温馨提示：本症多数病例需要长期治疗，甚至需终生治疗，应定期门诊随访测定血的pH值，碳酸氢盐浓度和尿钙排出量，谨慎调整药物剂量，其预后取决于早期诊断。
饮食保健
小儿全远端型肾小管酸中毒宜吃食材
1.吃清淡容易消化的食物；2.宜吃富含植物蛋白的食物；3.宜吃富含维生素的食物。
小儿全远端型肾小管酸中毒忌吃食材
1.忌吃辛辣刺激的食物；2.忌吃油腻脂肪高的食物；3.忌吃刺激的饮料。
