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小儿脊髓性肌萎缩

小儿脊髓性肌萎缩

( xiǎo ér jǐ suǐ xìng jī wěi suō )
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简介脊髓性肌萎缩(spinal muscular atrophy,SMA)即进行性脊髓性肌萎缩症(progressive spinal muscular atrophy),脊肌萎缩症,是一类由脊髓前角运动神经元和脑干运动神经核变性导致肌无力、肌萎缩的疾病,属常染色体隐性遗传病,临床并不少见,可通过血DNA分析检测,SMN基因突变从而诊断疾病。根据发病年龄和肌无力严重程度临床分为SMA-Ⅰ型、SMA-Ⅱ型,SMA-Ⅲ型三型,即婴儿型、少年型及中间型,共同特点是脊髓前角细胞变性,临床表现为进行性、对称性,肢体近端为主的广泛性弛缓性麻痹与肌萎缩。智力发育及感觉均正常。各型区别是根据起病年龄,病情进展速度,肌无力程度及存活时间长短而定。至今SMA尚无特异的有效治疗,主要治疗措施为预防或治疗各种严重肌无力产生的并发症,如肺炎,营养不良,褥疮、骨骼畸形、行动障碍和精神社会性问题等。
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:儿童
  • 患病比例:0.0021%
  • 传染方式:无传染性
  • 并发症:步态异常、 营养不良

治疗常识

  • 挂号科室:儿科 儿科综合
  • 治疗方式:康复治疗 支持治疗 心理治疗
  • 治疗周期:3-12个月
  • 治愈率:85%
  • 常用药品:三磷酸腺苷二钠片、三磷酸腺苷二钠注射液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——50000元)

温馨提示:目前为止SMA无特异治疗,预后主要与疾病的类型有关,Ⅰ型患者一般生存期在2岁以内,Ⅱ型患者生存期在5岁以内,而Ⅲ型患者可存活至成人,病情进展较慢,最终均死于呼吸肌麻痹,或全身衰竭。

饮食保健

根据医生的指导饮食,不可乱吃东西,最好是让孩子吃些容易消化的食物。

小儿脊髓性肌萎缩宜吃食材
1.宜吃蛋白质含量高的食物; 2.宜吃铁元素含量高的食物; 3.宜吃维生素C和B含量高的食物。
小儿脊髓性肌萎缩忌吃食材
1.忌吃辛辣刺激性的食物; 2.忌吃了寒凉性的食物; 3.忌吃盐分过重的食物。

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