简介脊髓性肌萎缩(spinal muscular atrophy,SMA)即进行性脊髓性肌萎缩症(progressive spinal muscular atrophy),脊肌萎缩症,是一类由脊髓前角运动神经元和脑干运动神经核变性导致肌无力、肌萎缩的疾病,属常染色体隐性遗传病,临床并不少见,可通过血DNA分析检测,SMN基因突变从而诊断疾病。根据发病年龄和肌无力严重程度临床分为SMA-Ⅰ型、SMA-Ⅱ型,SMA-Ⅲ型三型,即婴儿型、少年型及中间型,共同特点是脊髓前角细胞变性,临床表现为进行性、对称性,肢体近端为主的广泛性弛缓性麻痹与肌萎缩。智力发育及感觉均正常。各型区别是根据起病年龄,病情进展速度,肌无力程度及存活时间长短而定。至今SMA尚无特异的有效治疗,主要治疗措施为预防或治疗各种严重肌无力产生的并发症,如肺炎,营养不良,褥疮、骨骼畸形、行动障碍和精神社会性问题等。
医疗知识
基本知识
- 是否医保:否
- 易感人群:儿童
- 患病比例:0.0021%
- 传染方式:无传染性
- 并发症:步态异常、 营养不良
治疗常识
- 挂号科室:儿科 儿科综合
- 治疗方式:康复治疗 支持治疗 心理治疗
- 治疗周期:3-12个月
- 治愈率:85%
- 常用药品:三磷酸腺苷二钠片、三磷酸腺苷二钠注射液
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——50000元)
温馨提示:目前为止SMA无特异治疗,预后主要与疾病的类型有关,Ⅰ型患者一般生存期在2岁以内,Ⅱ型患者生存期在5岁以内,而Ⅲ型患者可存活至成人,病情进展较慢,最终均死于呼吸肌麻痹,或全身衰竭。
饮食保健
小儿脊髓性肌萎缩宜吃食材
1.宜吃蛋白质含量高的食物; 2.宜吃铁元素含量高的食物; 3.宜吃维生素C和B含量高的食物。
小儿脊髓性肌萎缩忌吃食材
1.忌吃辛辣刺激性的食物; 2.忌吃了寒凉性的食物; 3.忌吃盐分过重的食物。