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小儿共济失调毛细血管扩张综合征

小儿共济失调毛细血管扩张综合征

( xiǎo ér gòng jì shī diào máo xì xuè guǎn kuò zhāng zōng hé zhēng )
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简介共济失调毛细血管扩张综合征是一组多系统受累的常染色体隐性遗传性疾病,又称Louis Bar综合征,主要临床特征为小脑共济症状及面部皮肤、眼球结膜毛细血管扩张;患儿对电离辐射敏感,T细胞功能缺陷,易发生反复的呼吸道感染。
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:儿童
  • 患病比例:0.002%
  • 传染方式:无传染性
  • 并发症:支气管扩张、 糖尿病

治疗常识

  • 挂号科室:儿科 儿科综合
  • 治疗方式:药物治疗 支持性治疗
  • 治疗周期:3-6个月
  • 治愈率:40%
  • 常用药品:注射用胰激肽原酶

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000 —— 8000元)

温馨提示:共济失调出现于1岁内者20%,2岁65%,4岁85%,少数病例可延迟至4~5岁才出现,病情进展缓慢,但呈进行性,最终导致严重的运动障碍。

饮食保健

孕妇保健:已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关,如果孕妇受到放射线照射,接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感染)等,则可损伤胎儿的免疫系统,特别是在孕早期,可使包括免疫系统在内的多系统受累,故加强孕妇保健特别是孕早期保健十分重要,孕妇应避免接受放射线,慎用一些化学药物,注射风疹疫苗等,尽可能防止病毒感染,还要使孕妇加强营养,及时治疗一些慢性病。

小儿共济失调毛细血管扩张综合征宜吃食材
1、宜吃富含维生素的食物;   2、宜吃海产品、食用菌、豆类及其制品   3、宜吃鱼类、乳类、芝麻酱、各种蔬菜和水果等食物。
小儿共济失调毛细血管扩张综合征忌吃食材
1、忌吃辛辣刺激性食物;   2、忌吃高脂肪饮食。

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