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小儿动脉肝脏发育异常综合征

小儿动脉肝脏发育异常综合征

( xiǎo ér dòng mò gān zāng fā yù yì cháng zōng hé zhēng )
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简介动脉肝脏发育异常综合征即动脉-肝发育不良综合征(arteriohepatic dysplasia syndrome)又称胆汁淤积综合征,Alagille综合征,本病征为遗传性疾病,属常染色体显性遗传,有家族发病倾向。
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:幼儿
  • 患病比例:0.0002%-0.0005%
  • 传染方式:无传染性
  • 并发症:黄色瘤

治疗常识

  • 挂号科室:儿科 儿科综合
  • 治疗方式:药物治疗 支持治疗
  • 治疗周期:8-12周
  • 治愈率:55%-65%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)

温馨提示:本病征预后较好,黄疸可在数月或数年后消失,但有的成年后方消失,一般不发生肝细胞功能衰竭。

饮食保健

饮食保健

小儿动脉肝脏发育异常综合征治疗过程中需要控制摄入脂肪以及脂溶维生素。

低脂饮食:进食含脂类物质尤其是甘油三酯、胆固醇比例较少的食物。低脂肪的食物:豆汁、绿豆芽、土豆、山药、胡萝卜、油菜、芹菜、大葱、菜花、冬瓜、黄瓜、茄子、海带、蘑菇、番茄等。

脂溶维生素:脂溶性维生素包括维生素A、D、E、K,它们不溶于水,而溶于脂类及脂肪溶剂。

富含维生素A的食物有两类:一是维生素A原,即各种胡萝卜素,存在于植物性食物中,如绿叶菜类、黄色菜类以及水果类,含量较丰富的有菠菜、苜蓿、豌豆苗、红心甜薯、胡萝卜、青椒、南瓜等;另一类是来自于动物性食物的维生素A,这一类是能够直接被人体利用的维生素A,主要存在于动物肝脏、奶及奶制品(未脱脂奶)及禽蛋中。

维生素D主要存在于海鱼、动物肝脏、蛋黄和瘦肉中。另外像脱脂牛奶、鱼肝油、乳酪、坚果和海产品、添加维他命D的营养强化食品。也含有丰富的维生素D。植物性食物几乎不含有维生素D,维生素D主要来源于动物性食物。维生素D的来源与其他营养素略有不同,除了食物来源之外,还可来源于自身的合成制造,但这需要多晒太阳,接受更多的紫外线照射。

富含维生素E的食物有:果蔬、坚果、瘦肉、乳类、蛋类、压榨植物油等。果蔬包括猕猴桃、菠菜、卷心菜、菜塞花、羽衣甘蓝、莴苣、甘薯、山药。坚果包括杏仁、榛子和胡桃。压榨植物油包括向日葵籽、芝麻、玉米、橄榄、花生、山茶等。此外,红花、大豆、棉籽、小麦胚芽、鱼肝油都有一定含量的维生素E,含量最为丰富的是小麦胚芽。

含有维生素K的食物有:绿叶蔬菜含量高,其次是奶及肉类,水果及谷类含量低。牛肝、鱼肝油、蛋黄、乳酪、优酪乳、优格、海藻、紫花苜蓿、菠菜、甘蓝菜、莴苣、花椰菜,豌豆、香菜、大豆油,螺旋藻,藕中均含有。

小儿动脉肝脏发育异常综合征宜吃食材
1.宜吃高蛋白有营养的食物;2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物; 3.宜吃高热量易消化食物。
小儿动脉肝脏发育异常综合征忌吃食材
1.忌吃油腻难消化食物; 2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物; 3.忌吃高盐高脂肪食物。

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