简介纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplasia,PRCA)仅有红细胞系统的发育障碍,白细胞与血小板无改变,骨髓中幼红细胞停止在定向干细胞和早幼红细胞阶段,其他幼红细胞极度减少,但粒细胞系统和巨核细胞发育正常,红细胞寿命稍短于正常。贫血呈正色素性,网织红细胞减少或缺如。
医疗知识
基本知识
- 是否医保:否
- 易感人群:儿童
- 患病比例:0.001--0.002%
- 传染方式:无传染性
- 并发症:先天性心脏病、 溶血性贫血、 血色病、 胸腺瘤
治疗常识
- 挂号科室:儿科 小儿内科
- 治疗方式:骨髓移植 药物治疗 支持治疗
- 治疗周期:3-6个月
- 治愈率:65%
- 常用药品:再造生血片、复方皂矾丸
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(50000——100000元)
温馨提示:起病缓慢,明显的贫血多于出生后2~3个月出现,约有15%的病儿于出生后数天内发病,但也有至1周岁时甚至在6周岁时开始出现症状,早产儿的发病数较高。
饮食保健
食疗保健(以下资料仅供参考 ,详细情况询问医生)
粥类:
山药龙眼粥 : 党参、淮山药各50克,龙眼肉30克,粳米100克,入锅加水同煮至稠厚,入白糖适量调味。每日早、晚各1次,连食2周。 主治小儿再生障碍性贫血。
龙莲糯米粥 : 龙眼肉7个,莲子肉(去皮心)30粒,血糯米50克,共煮粥。分2~3次仅服完,可稍加白糖,连服1个月。 主治小儿再生障碍性贫血。
羊骨糯米粥 : 羊胫骨l-2根敲碎,与红枣10个、糯米75克共置锅内煮粥。尿2次/日,30日/疗程,亦可隔日服1次。 主治小儿再生障碍性贫血。
赤小豆红枣粥 : 赤小豆50克、红糯米100克入锅煮熟后,投红枣50克同煮至稠,白糖适量调味。每日早、晚各1次,温服,连食2周。 主治小儿再生障碍性贫血。
荔枝粥 : 干荔枝肉30克。山药10克置锅内,加水适量,煮烂时入粳米200煮成粥。分早、晚2次食,连服1个月。主治小儿再生障碍性贫血。
猪肝红糯米粥 : 猪肝50克切碎,以豆油适量偏炒。红糯米100克入锅煮稠粥,调入猪肝煮10分钟,以白糖适量调匀。每日早、晚各1次,温服,连食1~2周。 主治小儿再生障碍性贫血。
黑木耳红枣粥 : 水发黑木耳、红枣各50克与粳米100克入锅,同煮熟至稠厚,入麦芽糖50克。每日早、晚各1次温服,连食1周。主治小儿再生障碍性贫血。
汤类:
北芪红枣鹌鹑汤 : 鹌鹑l~2只去毛、内脏、脚爪,北芪10克,红枣(去核)5个,生姜1片,同置锅内,加清水适量,武火煮沸后改文火煲2小时,调味食。 功能补气养血,健脾益胃。主治小儿气虚血少;症见脸色苍白无华,懒言少动,头晕时作,食少神疲,易汗出,时心悸,易疲劳,脑力差。
猪肝菠菜汤 : 猪肝30克(切薄片),菠菜100克,同入煮沸的水中,煮沸数分钟后,加食盐调味食。1次/日。 主治年长儿童再生障碍性贫血。
猪胚骨红枣汤 : 鲜猪腔骨100克置锅内煮2小时,然后投红枣50克及枸杞子、莲子各30克共煮1小时,入适量调味品,咸甜均可。每日早、晚各1次,连服l~2周。 主治小儿再生障碍性贫血。
葱花肉片墨鱼汤 : 瘦猪肉30克切片,用油及调味料拌匀;鲜墨鱼100克去骨,斜切片;葱1茎去须,切葱花。煮沸适量清水,放鲜墨鱼片,煮几沸后投瘦肉片煮熟,入葱花再煮熟,调味食。功能益气养血,强志健脑。主治小儿贫血;症见记忆力差,心神不定,健忘,心悸,睡眠欠佳,易疲劳,食无味。
黑木耳红枣汤 : 黑木耳30克用温水泡发,去杂质,然后同红枣30个共置锅内,加水适量,文火煮1~2小时取汁,白糖适量调味。连汤分次食服,连服1个月。 主治小儿再生障碍性贫血。
补血瘦肉汤 : 瘦猪肉60克入沸水,去油沫,入生晒参(或红参)9克、当归10克、红枣20个,文火煮l~2小时,可适当调味。l剂/日,饮汤食肉,连服2~3个月。 主治小儿再生障碍性贫血。
香蕈汤 : 香蕈9克用温水泡发后,去根茎,泡发液去沉淀物后与香蕈共煮,可加适量水,文火煮30分钟,加盐服食蕈饮汤。1次/日,连服2~3个月。 主治年长儿童再生障碍性贫血。
海参大枣猪胃汤 : 海参(干品)50克,大枣10只,猪胃200克。诸料加水炖服。1剂/日,10日/疗程,每个疗程间隔3~4日。 主治再生障碍性贫血(注:一方单用海参;一方用海参、鸡蛋)。
莲藕红枣牛骨汤 : 牛骨250克斩几块;莲藕150克去节,刮皮;红枣5个去核。全部用料置锅内,加清水适量,武火煮沸后改文火煲3小时,调味食。 功能健脾补虚,强筋健骨。主治小儿脾虚血少型贫血;症见脸色无华,形体瘦弱,神疲乏力,不耐劳,体重不增,不思饮食,大便稀烂。
淮山红枣紫荆皮汤 : 淮山药30克,红枣10只,紫荆皮9克,加水适量,文火煎30分钟取汁饮。1剂/日,分2~3次服,连服2~3个月/疗程,按病情需要可服2~3个疗程。 主治小儿再生障碍性贫血。
枸杞豆骨汤 : 生猪骨250克,枸杞子15克,黑豆30克,大枣20个。诸料如水炖至烂熟,调味食。隔日服1次,可长期服。 主治再生障碍性贫血。
菜肴:
加味蜜煎红枣 : 红枣50克用温水泡发,花生米衣50克包煎,同加水适量,文火煮约1小时后捞出花生米衣,入赤砂糖50克,待糖溶化后收汁。食红枣,10只/次,2~3次/日,或以适量力度。 主治小儿再生障碍性贫血。
龙眼蒸鸡 : 童子鸡1只去毛、内脏、头、脚爪,入沸水锅中略煮,去血水捞出,与龙眼肉30克入蒸钵。加料酒、葱、善、食盐调味,上笼蒸约1小时。分次食。每隔3~4日食1只鸡,连服2~4周。 主治小儿再生障碍性贫血。
芝麻糊 : 黑芝麻若干后炒熟研末。芝麻末10~20克/次,加白糖少许、水120毫升煮沸后,再加适量生粉煮成糊食,2次/日。 主治小儿再生障碍性贫血。
豆矾丸 : 红枣500克去核入锅,加水适量,煮熟透去皮留枣肉。黑豆250克碾末后同黑矾60克同置枣肉中,共捣如泥,做成绿豆大的丸子,烘干。l~2克/次,3次/日,连服2~4周。 主治小儿再生障碍性贫血。
鸡血藤饮 : 鸡血藤、党参各3O克,当归15克,黄芪、生地各10克,入锅同煎1小时,去渣取汁,入麦芽糖适量调味。1剂/日,早、晚分服。主治小儿再生障碍性贫血。
兔肝粉 : 兔肝若干剖开烘干,研细粉。6~12月小儿服2克/次,13~24月小儿服3克/次,25~36月小儿服4克/次,均3次/日,米汤送服。 主治小儿再生障碍性贫血。
姜枣圆肉炖黄鳝 : 黄鳝1条(约100克)剖净,去头、尾,斩段,与龙眼肉12克、红枣5个(去核)、生姜2片同入炖盅,加沸水适量,加盖,隔沸水文火煲2小时,调味食。 功能健脾补血。主治小儿脾虚血少;症见贫血消瘦,脸色萎黄,精神不振,虚弱乏力,少言懒动。
草决明蒸鸡肝 : 草决明10~12克装入纱布袋,扎口,放炖盅内,加清水适量浸泡5小时以上。然后入切片的新鲜鸡肝2副,隔水炖l~2小时后去草决明,加油、盐、味精各少许调味温服。1剂/日,连服7~10日。 功能补肝养血,清热明目。主治小儿贫血,营养不良等。
核桃豌豆羹 : 鲜豌豆肉200克用沸水煮熟后捣成泥,核桃仁15克用沸水稍泡去皮后亦捣成泥,共置锅内,加水适量,煮沸后入白糖,再加藕粉搅周成羹;分次服完,1剂/日,连服2~3周。 主治小儿再生障碍性贫血。
清蒸甲鱼 : 甲鱼500克杀死后去杂,黑木耳30克浸泡后塞甲鱼腹内,再加料酒、姜片、葱、食盐,放水少许隔水文火蒸烂。分次进食。主治再生障碍性贫血。
藕节煎红枣 : 藕节250克置锅内,加水煮到汤呈黏稠状,再入红枣500克同煮。红枣熟透后,去藕节,加白糖适量,将汤渐渐收干。吃红枣5~10只/次,2次/日,连吃3~6个月。 主治小儿再生障碍性贫血。
小儿纯红细胞再生障碍性贫血宜吃食材
1.食物多样化,保证营养均衡。鸡鸭鱼肉五谷杂粮蔬果都要吃。每一种营养素都需要在营养均衡基础上才能有效被身体吸收; 2.多吃富含铁的的食物,促进造血; 3.多吃富含钙的食物,钙促进铁
小儿纯红细胞再生障碍性贫血忌吃食材
茶和咖啡中的多酚类物质会抑制铁的吸收,尽量少喝茶和咖啡。