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小儿β地中海贫血

小儿β地中海贫血

( xiǎo ér βdì zhōng hǎi pín xuè )
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简介地中海贫血(Beta thalassaemia)(简称地贫)又称海洋性贫血(thalassemia),据全国医学名词审定委员会规定应称为“珠蛋白生成障碍贫血”。是由于一种或多种珠蛋白肽链合成受阻或完全抑制,导致Hb成分组成异常,引起慢性溶血性贫血。根据不同类型的珠蛋白基因缺失或缺陷,而引起相应的珠蛋链合成受抑制情况不同,可将地贫分为α-地中海贫血;β-地中海贫血,δ-地中海贫血、γ-地中海贫血及少见的β-地中海贫血;以前2种类型常见,各类地中海贫血之间又可互相组合,可与各种异常Hb组合(如HbE/β地中海贫血),这一组疾病又称地中海贫血综合征,均属常染色体不完全显性遗传。
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:婴幼儿
  • 患病比例:0.0001%
  • 传染方式:无传染性
  • 并发症:黄疸、 水肿、 贫血、 肺炎、 肝纤维化

治疗常识

  • 挂号科室:内科 血液科
  • 治疗方式:药物治疗 支持治疗
  • 治疗周期:1-3个月
  • 治愈率:35%
  • 常用药品:注射用甲磺酸去铁胺、去铁酮片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——10000元)

温馨提示:婚前地中海贫血筛查,避免轻型地中海贫血患者联婚,可明显降低重型/中间型地贫患者出生的机会。

饮食保健

1.高蛋白低脂肪:对一般贫血病人来说,首先应考虑给予高蛋白饮食。这可以通过食用动物的瘦肉以及肝,肾等内脏,获得优质蛋白的补充。其次,应尽量控制脂肪的摄入量,因为脂肪可抑制人体的造血功能,高脂肪还可导致腹泻、消化不良、肥胖病等疾患。

2.丰富的维生素:饮食结构中维生素的含量丰富,对各类疾病的患者都是适宜的。就贫血病人而言,维生素B1,维生素B12,维生素C和叶酸等是至关重要的。维生素B1的补充,可以通过粮食特别是粗杂粮食物获得;维生素 B12和叶酸主要来源于动物内脏等食物;维生素C的主要来源则是各种新鲜的蔬菜和水果。

小儿β地中海贫血宜吃食材
1.宜吃含有珠蛋白丰富的食物; 2.宜吃含有铁元素丰富的食物; 3.宜吃含有维生素C丰富的食物。
小儿β地中海贫血忌吃食材
1.忌吃碳酸型的饮料; 2.忌吃味厚的食物。

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