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小儿α-地中海贫血

小儿α-地中海贫血

( xiǎo ér α-dì zhōng hǎi pín xuè )
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简介地中海贫血(alpha thalassaemia)(简称地贫)又称海洋性贫血(thalassemia),据全国医学名词审定委员会规定应称为“珠蛋白生成障碍贫血”。是由于一种或多种珠蛋白肽链合成受阻或完全抑制,导致Hb成分组成异常,引起慢性溶血性贫血。根据不同类型的珠蛋白基因缺失或缺陷,而引起相应的珠蛋链合成受抑制情况不同,可将地贫分为α-地中海贫血;β-地中海贫血,δ-地中海贫血、γ-地中海贫血及少见的β-地中海贫血;以前2种类型常见,各类地中海贫血之间又可互相组合,可与各种异常Hb组合(如HbE/β地中海贫血),这一组疾病又称地中海贫血综合征,均属常染色体不完全显性遗传, α-地中海贫血(α-mediterranean anemia)是由于α-珠蛋白基因的缺失或功能缺陷(点突变)而导致α-珠蛋白链合成障碍所引起的一组溶血性贫血。
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:儿童
  • 患病比例:0.002%
  • 传染方式:无传染性
  • 并发症:溶血性贫血、 黄疸、 胆石、 水肿

治疗常识

  • 挂号科室:内科 血液科
  • 治疗方式:药物治疗 支持治疗
  • 治疗周期:1-3月
  • 治愈率:30%
  • 常用药品:注射用甲磺酸去铁胺、去铁酮片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)

温馨提示:婚前地中海贫血筛查,避免轻型地中海贫血患者联婚,可明显降低重型/中间型地贫患者出生的机会。

饮食保健

饮食调理注意饮食调养,宜进食营养丰富的食物,凡辛辣厚味,过于滋腻,生冷不洁之物,当禁食或少食。由于小儿脾肾常不足的生理特点,喂养要合理,以免饥饱无常,偏食,饮食不洁损伤小儿脾胃。健脾养血可选以下食疗方:

(1)乌龙大枣汤:乌鸡1只,龙眼肉ling3砂仁159,大枣509,加水适量,加油盐调味,文火炖2小时,食肉饮汤。

(2)冬虫夏草炖鸡:乌鸡1只,冬虫夏草天,意次仁309,当归109,加水适量,加油盐调味,文水炖2小时,食肉饮汤。

小儿α-地中海贫血宜吃食材
1.吃富有营养的食物; 2.多吃富含维生素A、维生素C的饮食,多吃绿色蔬菜和水果。
小儿α-地中海贫血忌吃食材
1、忌吃生冷食物;   2、忌吃腌制性食物;   3、忌吃辛辣燥热的食物。

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