简介X-连锁无丙种球蛋白血症(X-linked agammaglobulinemia,XLA)是由于人类B细胞系列发育障碍引起的原发性免疫缺陷病,为原发性B细胞缺陷的典型代表。也称为先天性低丙种球蛋白血症。仅男孩发病,以反复发生细菌性感染为主要临床特征。
医疗知识
基本知识
- 是否医保:否
- 易感人群:儿童
- 患病比例:0.0004%
- 传染方式:无传染性
- 并发症:贫血、 瘫痪、 皮肌炎
治疗常识
- 挂号科室:儿科 小儿内科
- 治疗方式:药物治疗 支持性治疗
- 治疗周期:1-3个月
- 治愈率:60%
- 常用药品:胸腺肽肠溶片、脾氨肽口服冻干粉
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)
温馨提示:凡未接受正规IVIG治疗者,大约50%以上伴发慢性肺部感染,且常有阻塞性肺部疾病或肺源性心脏病,患儿很少能度过幼儿期。
饮食保健
小儿X-连锁无丙种球蛋白血症宜吃食材
1.宜吃含有双歧杆菌丰富的食物; 2.宜吃含有乳酸杆菌丰富的食物; 3.宜吃含有碳水化合物丰富的 食物。
小儿X-连锁无丙种球蛋白血症忌吃食材
1.忌吃燥性的食物; 2.忌吃干燥的不容易消化的食物; 3.忌吃含糖高的食物。