简介由于机体缺乏B淋巴细胞,或B细胞功能异常,受到抗原刺激后不能分化成熟为浆细胞,或合成的抗体不能排出细胞外,造成血清中免疫球蛋白缺乏而致本类疾病,一般均有B细胞分化和成熟不同时期的缺陷,一类、数类或亚类血清免疫球蛋白减少的表现和产生抗体能力低下的表现,即使血清免疫球蛋白水平正常或升高,但临床表现严重的病例应高度怀疑存在抗体产生的障碍。先天性性联无γ-球蛋白血症(congenital X-linked agammaglobulinemia)也称 Bruton 型无丙种球蛋白血症,属于原发性体液缺陷病。
医疗知识
基本知识
- 是否医保:否
- 易感人群:幼儿
- 患病比例:0.001%-0.002%
- 传染方式:无传染性
- 并发症:关节炎、 皮肌炎、 脑膜炎
治疗常识
- 挂号科室:内科 血液科
- 治疗方式:对症治疗 药物治疗 支持性治疗
- 治疗周期:终身间歇性治疗
- 常用药品:胸腺肽肠溶片、脾氨肽口服冻干粉
治疗费用:需终身治疗,费用不详
温馨提示:近50%患者有家族发病史,均为男性,婴儿出生后发育良好,一般在6~9个月后(在母体获得的IgG明显下降后)出现异常,有些儿童5~6岁时才出现病症。
饮食保健
先天性性联无γ-球蛋白血症宜吃食材
1.宜吃高蛋白有营养的食物; 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物; 3.宜吃高热量易消化食物。
先天性性联无γ-球蛋白血症忌吃食材
1.忌吃油腻难消化食物; 2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物; 3.忌吃高盐高脂肪食物。