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先天性肝纤维化

先天性肝纤维化

( xiān tiān xìng gān xiān wéi huà )
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简介先天性肝纤维化为一种罕见的遗传性先天性畸形,以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特征,病程后期一般均会导致门脉高压症,50%的患者可因消化道大出血死亡。Kerr等(1961)首次将该病命名为先天性肝脏纤维化。
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:无特定人群
  • 患病比例:不详
  • 传染方式:无传染性
  • 并发症:消化道出血、 急性梗阻性化脓性胆管炎、 肝脓肿、 胰腺囊肿、 肺气肿

治疗常识

  • 挂号科室:肝病
  • 治疗方式:药物治疗,支持性治疗
  • 治疗周期:终身间歇性治疗
  • 治愈率:无法治愈,有效治疗可以控制病情
  • 常用药品:维肝福泰片、呋塞米片

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——50000元)

温馨提示:本病为遗传性疾病,现无根治方法。

饮食保健

先天性肝纤维化饮食宜忌

1·合理应用蛋白质 ,可以选择由多种来源的蛋白质食物,可以把奶酪掺到适量的鸡、鱼、瘦肉、蛋中,每天都要有合理适量的蛋白膳食。

2·多吃含锌、镁丰富的食物 。适当食用瘦猪肉、牛肉、蛋类、鱼类等含锌量较多的食物。和多食用绿叶蔬菜、豌豆、乳制品和谷类等食物。

3·适当的补充维生素C 。

4·少吃油腻、油炸、腌制品、发霉的食物及含有人工色素、人工添加剂的食物。

5·戒酒戒烟。

先天性肝纤维化宜吃食材
1、宜吃营养含量高的食物;  2、宜吃富含维生素和无机盐的食物;  3、宜吃碱性食物。
先天性肝纤维化忌吃食材
1、忌吃胆固醇含量高的食物;  2、忌烟酒或者含有酒精成分的食物、糖果;  3、忌吃脂肪含量高的肉。

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