简介脊髓性肌萎缩(spinal muscular atrophy，SMA)系指一类由于以脊髓前角细胞为主的变性导致肌无力和肌萎缩的遗传性疾病，大部分为隐性遗传，与5号染色体上的运动神经元存活基因相关，首先由Werdnig(1891)和Hoffmann(1893)报道，故又称Werdnig-Hoffmann病。临床上以进行性对称性近端肌无力萎缩为主要表现，选择性累及下运动神经元，没有上运动神经元受累。根据起病年龄和病变程度可将本病分为4型：Ⅰ～Ⅲ型称为儿童型SMA，属于常染色体隐性遗传病，其群体发病率为1/6000～1/10000，是婴儿期最常见的致死性遗传病。20～30岁以上起病的SMA，归为第Ⅳ型，可呈常染色体隐性，显性和X连锁隐性等不同遗传方式，其群体发病率约为0.32/10000。由于存在各种临床和遗传学方面的特点，故目前普遍认为本病应从运动神经元疾病中分出，成为一组独立疾病。
医疗知识
基本知识
- 是否医保：否
- 易感人群：婴幼儿
- 患病比例：0.006%--0.007%
- 传染方式：无传染性
- 并发症：多重肺部感染、 尿路感染、 褥疮
治疗常识
- 挂号科室：内科 神经内科
- 治疗方式：药物治疗 康复治疗 支持性治疗
- 治疗周期：间歇性对症治疗
- 治愈率：无法彻底治愈
- 常用药品：三磷酸腺苷二钠片、三磷酸腺苷二钠注射液
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致
温馨提示：注意适当休息，勿过劳掌握动静结合，休息好，有利于疲劳的恢复；运动可以增强体力，增强抗病能力，两者相结合，可更好的恢复。
饮食保健
脊髓性肌萎缩宜吃食材
1宜吃富含钙磷的食物； 2宜吃清热解毒的食物； 3宜吃活血的食物。
脊髓性肌萎缩忌吃食材
1忌吃辛辣刺激的食物；如辣椒、生姜、生蒜、韭菜； 2忌吃兴奋交感神经的食物；咖啡、白酒、浓茶； 3忌吃腥发的食物；如羊肉、鲢鱼。
