溶血尿毒症综合征

简介Gasser(1955)首先报道5例儿童发生溶血性贫血，急性肾功能不全和血小板减少等综合表现。以后对这种具有三联综合征者称为溶血尿毒症综合征(haemolytic uraemic syndrome，HUS)，也有人称其为微血管病性溶血性贫血(microangiopathic hemolytic anemia)。典型的HUS系一种伴有红细胞形态异常，临床以溶血性贫血、血小板减少、急性肾衰竭为特征的综合征。血管内皮损伤致肾内微血管性溶血及血管内凝血血管内皮损伤是所有HUS发病机制的中心环节，也是始动环节，内皮细胞损伤可通过炎症和非炎症两条途径，STEC来源的脂多糖(LPS)可激活白细胞，激活中性粒细胞释放TNFα，IL-1，内弹力酶及氧自由基，刺激细胞因子TNFα，IL-1的合成，LPS和细胞因子具有协同作用，可损伤内皮细胞，TNFα或LPS均可刺激接触Stx的内皮细胞凋亡，引起血管内皮细胞损伤，各种原因所致肾脏毛细血管内皮细胞的损伤，引起纤维蛋白沉积，内皮细胞损伤表现为细胞肿胀，脱落，内皮细胞损伤后，基底膜暴露，激活血小板和导致局部血管内血栓形成，一方面因为红细胞及血小板受到机械性损伤，造成微血管病性溶血性贫血和血小板减少，另一方面由于微血管病和内皮细胞的肿胀，在受损部位血小板黏附，聚集，形成血栓，引起肾内微血管的血栓栓塞，导致肾小球滤过率急剧下降，重症可发生肾皮质坏死，最终发生急性肾功能衰竭。

1、饮食富含维生素：食物要易于消化和含有充足的维生素，特别是维生素 B、C、D。要避免粗糙食物对消化道的机械性损伤而导致消化道出血。氮质血症期胃口尚好的患者，热量不应少于每公斤体重35卡，但到尿毒症期只能视患者的胃口而定。如果患者尿量不少，水肿不明显，一般不要限制饮水量。

2、及时补充水、盐：尿毒症患者容易发生脱水和低钠血症，特别是长期食欲不振，呕吐和腹泻的患者更是如此。一旦发生，要及时补充。但要注意尿毒症患者对水、钠耐受差的特点，补充不能过量，以免引起高钠血症或水中毒。

3、注意补钙、补钾：尿毒症患者的血钾一般偏低，使用利尿剂以后极易发生低血钾症，这时可多吃一些新鲜水果和氯化钾。尿毒症患者血钙常常偏低，可多吃一些含钙量高的食物，如鱼、虾、肉骨头汤等。

4、低蛋白饮食为主：在氮质血症期和尿毒症期的患者主要应以低蛋白饮食为主，且蛋白质要以含有人体必需氨基酸的动物蛋白为主，如牛奶、蛋类、鱼、瘦肉等。每日蛋白质摄入量为20克。这样既确保了机体所必需的氨基酸的供应，又可使机体在低蛋白供应的情况下利用非蛋白氮合成非必需氨基酸，从而降低氮质血症。