简介肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration)是一种常染色体隐性遗传性疾病,铜代谢异常导致患者体内血清铜蓝蛋白(一种铜结合酶)水平降低和胆道排铜减少所致。因而大量铜沉积在脑基底节,肝肾及骨髓中,引起多系统出现症状。临床特点为锥体外系症状、肝损害和特征性角膜色素环,同时多伴有不程度的精神障碍,发病年龄分布从少年到壮年,约有半数之多的患者在20~30岁。因常伴发精神症状,易被误诊为原发性精神障碍。其病情不断进展,大都预后不良。
医疗知识
基本知识
- 是否医保:否
- 易感人群:好发于20~30岁的人
- 患病比例:0.3-0.7%
- 传染方式:无传染性
- 并发症:吞咽困难、 尿路感染、 褥疮、 骨折、 门静脉高压、 失血性休克、 上消化道出血、 肝性脑病、 肝肾综合征、 癫痫
治疗常识
- 挂号科室:精神科
- 治疗方式:心理治疗 药物治疗
- 治疗周期:一年以上
- 治愈率:预后不好
- 常用药品:氟哌啶醇片、奋乃静片
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)
温馨提示:为了控制和减少遗传性疾病的发生,必须做到从预防为主,避免近亲结婚。
饮食保健
肝豆状核变性伴发的精神障碍宜吃食材
1.宜吃营养神经的食物; 2.宜吃维生素B含量高的食物; 3.宜吃具有镇静作用的食物。
肝豆状核变性伴发的精神障碍忌吃食材
1.忌吃酒精性具有麻痹作用的的食物; 2.忌吃咖啡等含有咖啡因的食物; 3.忌吃含有反式脂肪酸的食物。