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急性间歇性卟啉病

急性间歇性卟啉病

( jí xìng jiān xiē xìng bǔ lín bìng )
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简介急性间歇性卟啉病(acute intermittent porphyria,AIP)亦称瑞典遗传性卟琳病〔Swedish prophyria)、急性卟啉病、焦叶琳病和肝性卟啉病,是卟啉病中较多见的一种,临床特征为腹部绞痛、顽固性便秘,精神症状和尿中排泄大量ALA及卟胆原。本病是尿卟啉原合成酶部分缺乏,即卟胆原脱氨酶缺陷引起。患者的此酶活性大约只有正常人的50%。本病常在青春期发病,月经期易诱发发作。某些药物和激素能诱发本病发作或使病情加重是因能促进肝脏中ALA合成酶的作用。
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:婴幼儿
  • 患病比例:发病率约为0.005%-0.006%
  • 传染方式:母婴传播
  • 并发症:脱水、 癫痫、 抑郁症

治疗常识

  • 挂号科室:内科 血液科
  • 治疗方式:药物治疗 支持性治疗
  • 治疗周期:1-2年
  • 治愈率:45%
  • 常用药品:磷酸氯喹片、倍他胡萝卜素胶囊

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——8000元)

温馨提示:饮食上应注意清淡,多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。

饮食保健

适宜食物:宜进高糖、高蛋白、多种维生素、容易消化而无刺激性的软质食物,如蛋类、鱼类、牛奶等动物蛋白质。多吃水果如苹果、梨及多吃蔬菜。

不适宜食物:坚硬、油炸及各种刺激性食物,生冷的东西,避免饮酒,隔夜的饭菜,变质的食物如变质的蛋、肉、鱼等。

急性间歇性卟啉病宜吃食材
1.多吃蔬果,补充维生素C,提高身体免疫力; 2.多吃主食补充碳水化合物,碳水化合物可以帮助血清素增加,促进愉悦感增加; 3.多吃对肝脏有益的食物,增加愉悦感。
急性间歇性卟啉病忌吃食材
1.避免进食含有刺激性的食物; 2.避免进食油炸烧烤类食品及垃圾食品。

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