简介急性间歇性卟啉病(acute intermittent porphyria,AIP)亦称瑞典遗传性卟琳病〔Swedish prophyria)、急性卟啉病、焦叶琳病和肝性卟啉病,是卟啉病中较多见的一种,临床特征为腹部绞痛、顽固性便秘,精神症状和尿中排泄大量ALA及卟胆原。本病是尿卟啉原合成酶部分缺乏,即卟胆原脱氨酶缺陷引起。患者的此酶活性大约只有正常人的50%。本病常在青春期发病,月经期易诱发发作。某些药物和激素能诱发本病发作或使病情加重是因能促进肝脏中ALA合成酶的作用。
医疗知识
基本知识
- 是否医保:否
- 易感人群:婴幼儿
- 患病比例:发病率约为0.005%-0.006%
- 传染方式:母婴传播
- 并发症:脱水、 癫痫、 抑郁症
治疗常识
- 挂号科室:内科 血液科
- 治疗方式:药物治疗 支持性治疗
- 治疗周期:1-2年
- 治愈率:45%
- 常用药品:磷酸氯喹片、倍他胡萝卜素胶囊
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——8000元)
温馨提示:饮食上应注意清淡,多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。
饮食保健
急性间歇性卟啉病宜吃食材
1.多吃蔬果,补充维生素C,提高身体免疫力; 2.多吃主食补充碳水化合物,碳水化合物可以帮助血清素增加,促进愉悦感增加; 3.多吃对肝脏有益的食物,增加愉悦感。
急性间歇性卟啉病忌吃食材
1.避免进食含有刺激性的食物; 2.避免进食油炸烧烤类食品及垃圾食品。