简介高氨基酸尿症(hyperaminoaciduria)以尿中排出过多氨基酸为特征的一类代谢疾病,可分为肾前性,肾性及混合性。各类高氨基酸尿症的治疗效果差别很大, 有些通过严格控制饮食中相应氨基酸的摄入或补充某些维生素,即可获良好效果。有些即使采取各种措施,使血浆氨基酸水平接近正常,也无法改善临床症状。肾性氨基酸尿是近端肾小管重吸收氨基酸障碍,使大量氨基酸从尿中排出,从尿中排出的氨基酸主要有甘氨酸、牛磺酸、甲基组氨酸等,此外,丝氨酸、苏氨酸,亮氨酸、苯丙氨酸等也可有少量排出。
医疗知识
基本知识
- 是否医保:否
- 易感人群:儿童
- 患病比例:0.001%
- 传染方式:无传染性
- 并发症:低钙血症、 高尿酸血症、 小儿急性小脑性共济失调
治疗常识
- 挂号科室:儿科 小儿内科
- 治疗方式:药物治疗 支持性治疗
- 治疗周期:1-3个月
- 治愈率:60%
- 常用药品:氢氯噻嗪片、呋塞米注射液
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——50000元)
温馨提示:因本病属遗传性疾病,目前尚无根治办法。
饮食保健
小儿肾性氨基酸尿症宜吃食材
1、多食用含丰富纤维素和维生素的水果、蔬菜; 2、饮食要多样化,杂食五谷粗粮; 3、宜食易于消化而质地较软的食物。
小儿肾性氨基酸尿症忌吃食材
1、应忌食或少食刺激性饮食; 2、不宜食用香燥煎烤的食物; 3、忌食油腻、生冷及热性食品。