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小儿肾性氨基酸尿症

小儿肾性氨基酸尿症

( xiǎo ér shèn xìng ān jī suān niào zhèng )
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简介高氨基酸尿症(hyperaminoaciduria)以尿中排出过多氨基酸为特征的一类代谢疾病,可分为肾前性,肾性及混合性。各类高氨基酸尿症的治疗效果差别很大, 有些通过严格控制饮食中相应氨基酸的摄入或补充某些维生素,即可获良好效果。有些即使采取各种措施,使血浆氨基酸水平接近正常,也无法改善临床症状。肾性氨基酸尿是近端肾小管重吸收氨基酸障碍,使大量氨基酸从尿中排出,从尿中排出的氨基酸主要有甘氨酸、牛磺酸、甲基组氨酸等,此外,丝氨酸、苏氨酸,亮氨酸、苯丙氨酸等也可有少量排出。
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:儿童
  • 患病比例:0.001%
  • 传染方式:无传染性
  • 并发症:低钙血症、 高尿酸血症、 小儿急性小脑性共济失调

治疗常识

  • 挂号科室:儿科 小儿内科
  • 治疗方式:药物治疗 支持性治疗
  • 治疗周期:1-3个月
  • 治愈率:60%
  • 常用药品:氢氯噻嗪片、呋塞米注射液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——50000元)

温馨提示:因本病属遗传性疾病,目前尚无根治办法。

饮食保健

食疗保健

鸡精的食疗价值

1.鸡精含有丰富的营养成分,除含有谷氨酸钠外,更含有多种氨基酸、蛋白质和维生素等,营养价值比味精更高。

2. 可以补充人体的氨基酸,有利于增进和维持大脑机能。

3. 因其具有很好的鲜味,故可增进人的食欲。

蚝油食疗价值

1. 蚝油含有丰富的微量元素和多种氨基酸,可以用于补充各种氨基酸及微量元素,其中主要含有丰富的锌元素,是缺锌人士的首选膳食调料。

2. 蚝油中氨基酸种类达22种之多,各种氨基酸的含量协调平衡,其中,谷氨酸含量是总量的一半,它与核酸共同构成蚝油呈味主体,两者含量越高,蚝油味道越鲜美。

3. 蚝油富含牛磺酸,牛磺酸具有防癌抗癌、增强人体免疫力等多种保健功能。

小儿肾性氨基酸尿症宜吃食材
1、多食用含丰富纤维素和维生素的水果、蔬菜;   2、饮食要多样化,杂食五谷粗粮;   3、宜食易于消化而质地较软的食物。
小儿肾性氨基酸尿症忌吃食材
1、应忌食或少食刺激性饮食;   2、不宜食用香燥煎烤的食物;   3、忌食油腻、生冷及热性食品。

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