氨基酸代谢病

简介氨基酸代谢病即氨基酸病(aminoacidopathy)，或称为氨基酸尿症(aminoaciduria)。可分为两大类：一类是酶缺陷，使氨基酸分解代谢阻滞，另一类是氨基酸吸收转运系统缺陷。在Rosenberg和Scriver列举的48种遗传性氨基酸病中，至少有一半有明显的神经系统异常，其他20种氨基酸病导致氨基酸的肾脏转运缺陷，后者可导致继发性神经系统损害。当神经系统受累时，通常只出现轻度精神运动发育迟滞，直到发病2～3年后才有明显症状，像其他遗传性代谢性疾病一样，氨基酸病不影响胎儿的子宫内生长、发育或分娩，早期可无体征，除个别情况，氨基酸均为常染色体隐性遗传，苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)、酪氨酸血症和Hartnup病是临床上3种重要的儿童早期氨基酸病，是由于生化缺陷导致的典型疾病。

含叶酸的食物很多，但由天然的叶酸极不稳定，易受阳光、加热的影响而发生氧化，长时间烹调可被破坏，所以人体真正能从食物中获得的叶酸并不多。故对绿色的蔬菜不宜烹煮的过烂。叶酸生物利用度较低，在45%左右;而合成的叶酸在数月或数年内可保持稳定，容易吸收且人体利用度高，约高出天然制品的1倍左右。如并发缺乏铁性贫血，可同时补铁。

煲汤等烹饪方法会使食物中的叶酸损失50%～95%。

盐水浸泡过的蔬菜，叶酸的成份也会损失很大。

因此，孕妈妈们要改变一些烹制习惯，尽可能减少叶酸流失，还要加强富含叶酸食物的摄入。