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先天性全丙种球蛋白低下血症

先天性全丙种球蛋白低下血症

( xiān tiān xìng quán bǐng zhǒng qiú dàn bái dī xià xuè zhèng )
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简介先天性全丙种球蛋白低下血症由性联隐性遗传,其缺陷在于前B细胞分化为B细胞的分化过程发生障碍。本病仅见于男性,又名Bruton。在出生4~6个月以后,来自母体的IgG的保护作用消失,开始反复发生严重的化脓性细菌感染,尤其是上呼吸道及下呼吸道感染,常见有化脓性支气管炎,肺炎,中耳炎等,亦可发生脑膜炎,骨髓炎及化脓性关节炎等,但对毒素及真菌则无特殊易感性,患儿淋巴结发育不良,扁桃体小或缺如,虽反复发生感染,淋巴结及脾脏均不肿大。
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:仅见于男性
  • 患病比例:0.001%
  • 传染方式:无传染性
  • 并发症:荨麻疹、 哮喘、 休克

治疗常识

  • 挂号科室:内科 风湿免疫科
  • 治疗方式:药物治疗 对症治疗 支持性治疗
  • 治疗周期:1-3个月
  • 治愈率:50%
  • 常用药品:盐酸甲氯芬酯胶囊、地塞米松磷酸钠注射液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约﹝10000——30000元﹞

温馨提示:先天性全丙种球蛋白低下血症是先天性的隐性性染色体遗传病,只有男孩患病,孕前咨询专家,有目的的筛选后代性别,避免男性的出生,可达到预防的效果。

饮食保健

禁用麦食,多用各种维生素和蛋白质,少进脂肪和碳水化物,避免多渣食物,供给充足水分。

先天性全丙种球蛋白低下血症宜吃食材
1.宜食各种维生素和蛋白质; 2.宜食新鲜的蔬菜。
先天性全丙种球蛋白低下血症忌吃食材
1.忌食辛辣刺激性食物; 2.忌食高脂肪和碳水化物。

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