简介阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH),系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血,常睡眠时加重,可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症,本病虽少见,但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方,半数以上发生在20-40岁青壮年,个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性,PNH一向被归为溶血病,但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少,而且PNH的分子病变累及各种血细胞,所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染,在国外是血管栓塞。
医疗知识
基本知识
- 是否医保:否
- 易感人群:无特定人群
- 患病比例:0.003%
- 传染方式:无传染性
- 并发症:血栓形成、 胆石症、 白血病
治疗常识
- 挂号科室:内科 血液科
- 治疗方式:药物治疗 支持性治疗
- 治疗周期:30天
- 治愈率:75%
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(8000-10000元)
温馨提示:注意避免感染,尤其是上呼吸道感染,避免过分劳累或精神紧张,避免滥用药物。
饮食保健
阵发性睡眠性血红蛋白尿宜吃食材
1.宜吃高铁含量的食物; 2.宜吃补血的食物; 3.宜吃维生素C丰富的食物。
阵发性睡眠性血红蛋白尿忌吃食材
1.忌吃过多的食盐; 2.忌吃过多的味精; 3.忌吃过多高钾的食物。