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血卟啉病

血卟啉病

( xuè bǔ lín bìng )
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简介血卟啉病(hematoporphyria)原称紫质病,属少见病,大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。临床表现主要有光感性皮肤损害,腹痛及神经精神症状,卟啉前体可能为导致腹部和神经精神症状的物质基础。交感神经系统在腹痛和血压增高的发病中起一定的作用。根据卟啉代谢紊乱的部位,分为红细胞生成性血卟啉病,肝性血卟啉病。
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:无特定人群
  • 患病比例:发病率约为0.0001%--0.0002%
  • 传染方式:无传染性
  • 并发症:瘫痪、 荨麻疹、 高血压、 红斑

治疗常识

  • 挂号科室:内科 遗传病科
  • 治疗方式:药物治疗 支持性治疗
  • 治疗周期:3-5年
  • 治愈率:30-50%,多以控制症状治疗为主

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致

温馨提示:如能早期诊断、注意防治,预后不一定很差。长期反复发作者,预后欠佳。有神经症状者预后不良。

饮食保健

饮食清淡富有营养,注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。以免造成病情反复的情况,比如说,海鲜、鸡肉、狗肉等。与此同时,也要禁食刺激性的食物。多吃新鲜的蔬菜和水果。新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分。多吃提高免疫力的食物,以提高机体抗病能力。

血卟啉病宜吃食材
1、宜吃清热去火的水果;   2、宜吃清淡易于消化的食物;   3、宜吃富含维生素的食物。
血卟啉病忌吃食材
1、忌吃油腻食物;   2、忌吃辛辣刺激食物;   3、忌吃刺激性饮料。

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