肝豆状核变性

( gān dòu zhuàng hé biàn xìng )

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简介肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病，由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环)，伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。

医疗知识

基本知识

是否医保：否
易感人群：好发于10～25岁的青少年
患病比例：0.0002%
传染方式：无传染性
并发症：吞咽困难、尿路感染、褥疮、骨折、门静脉高压、上消化道出血、肝性脑病、肝肾综合征、癫痫

治疗常识

挂号科室：内科神经内科
治疗方式：药物治疗手术治疗中医治疗对症治疗
治疗周期：1-3个月
治愈率：20%
常用药品：硫酸锌片、注射用二巯丁二钠

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000-20000元）

温馨提示：本病为遗传性疾病，防治本病应及早确诊，及时纠正患者铜代谢的正平衡状况。

饮食保健

不适宜食物：含铜高的食物如：动物肝、动物血、猪肉，蛤蜊、牡蛎、田螺等贝壳类，坚果类，黄豆、黑豆、小豆、扁豆、绿豆等干豆类，芝麻、可可、巧克力、明胶、樱桃等，蘑菇、荠菜、菠菜、油菜、芥菜、茴香、芋头、龙须菜等;对铜制餐具、食具也应慎用;兴奋神经系统的食物，如浓茶、咖啡、肉汤、鸡汤等食物，适宜食物：低铜食物：如精白米、面、瘦猪肉、瘦鸡鸭肉、马铃薯、小白菜、萝卜、藕、茎蓝、桔子、苹果、桃子及砂糖、牛奶(不仅低铜，而且长期服有排铜效果)。去油骨头汤、蛋黄等含钙丰富的食物。

食疗方

1、玉米30g，加水适量煮服，玉米汤代茶饮用。

2、高粱米30g，羊肉30g，葱盐适量。加水同煮成羊肉高粱米粥饮用。

3、鳗鲡鱼，切段。加葱，盐炖服。

4、红烧鳝鱼。切段，加酱油及适量白糖，煮食。

（以上资料仅供参考，详细情况询问医生）

肝豆状核变性宜吃食材

1.宜吃含有维生素，粗纤维的蔬菜； 2.宜吃含有维生素c,b水果； 3.宜吃舒肝理气粗粮粥。