4.creutzfeldt-jacob病 为朊病毒(prion)慢性感染所致的亚急性海绵状脑病,临床早期表现为进行性加重的痴呆和言语障碍,合并有精神、行为异常,手足徐动和肌阵挛,晚期出现吞咽困难、四肢瘫痪和意识障碍,平均病程6~12个月。%的患者在疾病晚期出现eeg的特征性改变,慢波背景上周期性发放的高波幅棘-慢综合波,间隔为0.5~2s。头颅ct或mri检查除轻度脑萎缩外,无特征性改变。生前确定诊断亦需要脑活检和神经病理检查。
其脑脊液分泌或回吸收平衡障碍,以及循环通路受阻所致的一组临床症状,表现为缓慢起病,进行性加重的步态异常、尿失禁和痴呆三联症,发病前可有颅脑外伤、蛛网膜下腔出血或脑膜炎病史。腰穿检查csf压力正常,常规及生化检查结果正常;头颅ct检查可见双侧侧脑室对称性扩大,第二、四脑室及中脑导水管均明显扩张。