先天性胆道闭锁的知识

新生儿肝炎综合征（巨细胞肝炎）通常是特发性的,感染是由巨细胞病毒,乙型肝炎病毒以及缺乏α-抗胰蛋白酶所引起.

胆道闭锁和新生儿肝炎综合征代表了一个持续性病变过程多于一个特殊的病变.两种疾病通常在生后2周出现高胆红素黄疸,白陶土粪便,肝脏肿大.3周至2岁出现生长缓慢,皮肤瘙痒,门脉高压症状.

胆道闭锁和新生儿肝炎综合征鉴别困难.生后肝功能反映胆汁淤积和肝细胞感染.适当的检查能排除其他原因引起的新生儿梗阻性黄疸（如特殊感染,α-抗胰蛋白酶缺乏症,半乳糖血症,囊性纤维化）.直接以及总胆红素,ast,alt,碱性磷酸酶和血清胆汁酸水平常不能明确区分胆道闭锁和伴有严重胆汁淤积的新生儿肝炎.超声检查时若未发现明显的胆囊和肝外胆道多提示存在胆道闭锁。