特发性肺纤维化诊断的新进展

特发性boop的主要组织病理损伤包括小气道内和肺泡管内显著的肉芽组织增殖（增殖型细支气管炎），伴随有周围肺泡内的慢性炎症。支气管病变继发于腔内肉芽组织闭塞，常伴有肺泡管和肺泡腔内闭塞，严重纤维化病变，如蜂窝肺不常见，巨细胞罕见或缺如，无肉芽肿或血管炎表现。2/3患者对糖皮质激素反应较好〖7，8〗。

总之，目前对ipf的定义和诊断虽然已有了国际共识，但是目前治疗方法尚不能改善ipf患者的生活质量和延长存活时间〖9〗。ipf的治疗仍然困难重重，对ipf需进一步深入研究。