特发性肺纤维化诊断的新进展

4.aipaip是罕见的暴发性肺损伤，呈急性发作（数日至数周内），常发生于原先体健者。表现为发热、咳嗽和气短。常规实验室检查无特异性。胸部影像学示弥漫性、双侧肺泡腔内阴影。ct可发现双侧斑片状、对称性磨玻璃样改变，有双侧肺泡腔内实变影，主要病变主要分布于胸膜下。这与急性呼吸窘迫综合征（ards）相似。大部分患者有中到严重程度的低氧血症，易发生呼吸衰竭。aip的病死率相当高（>。60%），多数死于6个月内。治疗主要是支持疗法。

aip的诊断需要有特发性ards的临床表现和经病理证实的机化性弥漫性肺泡损伤（dad）。aip的组织病理学特征与dad的渗出、增殖期和（或）纤维化期的病理改变相同，典型表现为弥漫性改变，但在不同组织区域内所产生的病变程度和范围有所不同。aip的病理改变可分为急性期（渗出期）和机化期（增殖期）。渗出期有水肿、透明膜形成和间质急性炎症等改变。有肺泡上皮及上皮基底膜的损伤、炎症细胞进入肺泡腔，在受伤的肺泡壁上可见?型肺泡上皮细胞再生并代替?型肺泡上皮，可见由脱落的上皮细胞和纤维蛋白所构成的透明膜充填在肺泡腔内。随着肺损伤加剧，?型肺泡上皮细胞增生逐渐突出。肺泡细胞可能有细胞学上的非典型变化。增殖期主要表现为肺泡间隔有松散的机化性纤维，但也可见于肺泡腔，并有显著的肺泡壁增厚，这些改变在1/3以上的病例中可成为主要特征。还可见到急性肺损伤的其他表现如小动脉血栓形成和鳞状上皮化生等。如果患者存活，肺脏可能恢复正常，也可能进展到晚期蜂窝纤维化阶段〖1，6〗。

5.特发性boop为一种病因不明的临床综合征，常发生于50～60岁患者，男女发病率相等。几乎有3/4的患者在不到2个月的时间出现症状，表现为流感样症状，咳嗽、发热、不适、疲乏和体重下降。肺部可闻及吸气相的爆裂音。实验室检查无特异性，肺功能为限制性通气功能障碍。静息和运动时的动脉血低氧血症常见。影像学表现为特征性的双侧弥漫性肺泡影，伴有正常的肺容积。肺泡阴影呈周围分布，如同慢性嗜酸性肺炎。单侧肺泡阴影相当罕见。复发性和游走性肺部阴影常见。不规则线状影或间质结节浸润影或蜂窝肺的表现罕见。hrct可显示肺部斑片状肺泡腔内实变、磨玻璃样阴影，小结节阴影、支气管壁增厚或扩张。这些斑片状阴影主要分布于肺周围部分，尤其多见于肺下野。