特发性肺纤维化诊断的新进展

开胸肺活检可发现呼吸性细支气管内有色素沉着的巨噬细胞。低倍镜下病变呈斑片状，以细支气管为中心分布。呼吸性细支气管、肺泡管和周围支气管肺泡腔内含有成束的棕灰色巨噬细胞，伴有黏膜下和周围支气管的淋巴细胞和组织细胞浸润。也可见周围支气管纤维化并可延伸至邻近的肺泡间隔，由增生的?型细胞和立方型的支气管类型的内皮细胞所分开。综合rbild的特征肺泡间隔增厚、内皮细胞增生和色素沉着的腔内巨噬细胞等。

3.nsipnsip为新近提出的概念，nsip发病以中老年为主，平均年龄49岁。起病相对呈亚急性，从出现症状到诊断很少超过1年。nsip的临床表现除咳嗽、呼吸困难和双下肺闻及爆裂音外，22%～33%的患者有发热，杵状指很少见，这与uip不同。部分nsip患者伴有可能与病因相关的因素如结缔组织病、有机灰尘吸入、药物诱发的ild或慢性过敏性肺泡炎以及过去有急性肺损伤史。在合并结缔组织病的病例中，肺部表现可先于其他系统的表现。主要影像学表现为肺下野的网状阴影，也可见双肺的斑片阴影。hrct显示有双肺对称性、磨玻璃样阴影或双肺肺泡腔内实变阴影。nsip对糖皮质激素的反应良好，绝大部分患者的临床症状能改善甚至完全缓解。5年内病死率为15%～20%。

nsip的主要病理特征为均一的炎症或纤维化病变，这与其他间质性肺炎形成显著的不同之处。肺泡间隔内由淋巴细胞和浆细胞混合构成的慢性炎症细胞浸润为nsip的特征。由于正常肺组织介入，病变过程可呈不协调的表现，均匀的改变可能为短暂的。在不同病例之间，纤维化程度可能有很大差异，根据炎症与纤维化比例可分为三组。第一组为只有细胞性炎症而几乎无纤维化者，约占nsip的一半。肺泡间隔内有明显的慢性炎症细胞浸润。浸润的细胞以淋巴细胞和浆细胞为主，肺泡结构变形不明显。第二组为炎症与纤维化并存者，约占40%。可见到胶原束和淋巴细胞以及浆细胞互相混杂，偶有成纤维细胞灶但为数甚少，各视野病变较均匀，也无蜂窝样变那样的明显的结构重建。第三组为以致密的间质胶原沉积为主而缺乏炎症及活动性纤维化表现者，约占10%。病变为陈旧的瘢痕组织而无疾病活动的表现，罕见蜂窝肺形成。