特发性肺纤维化诊断的新进展

在uip的鉴别诊断中应包括以下几种疾病

1.dipdip相对少见,主要见于40～50岁的吸烟者。大多数患者表现为呼吸困难和咳嗽，呈亚急性发病（数周到数月）。胸部x线片与ipf相比并不十分严重，20%的患者胸片可正常。胸部hrct表现为弥漫性、磨玻璃样阴影，主要见于中、下肺野。肺功能为限制性通气功能障碍，伴有dlco下降和低氧血症。预后比ipf为佳，60%以上的病人对糖皮质激素治疗有反应。dip的5年病死率只有5%。

肺活检可发现均匀、弥漫性的肺泡腔内巨噬细胞聚集。呼吸性细支气管周围巨噬细胞聚集尤为显著，并可弥漫到整个肺实质。肺泡腔内的巨噬细胞过去被误认为是从肺泡壁脱落的上皮细胞，故称之为脱屑性，但实为错误的名称。除有轻到中等程度的肺泡壁增厚外，几乎不存在纤维化。与uip不同，dip没有疤痕样的纤维化所致的肺结构重组。肺泡结构通常无明显破坏，蜂窝样改变极少见，成纤维细胞灶缺如或不明显。间质炎症在范围和严重程度上都较轻，主要由淋巴细胞和少许浆细胞所组成。

2.rbild与dip相似，rbild多见有吸烟史的患者。临床表现类似于ild患者咳嗽、运动后呼吸困难，肺部有爆裂音（crackles）。胸部影像学可见弥漫性、细网状或间质性阴影，肺容积通常正常。hrct能显示模糊阴影。肺功能为阻塞性、限制性通气功能障碍的混合类型。残气量可能增加，有轻度的低氧血症。rbild类似dip，临床预后较好。