如何诊断特发性肺纤维化

（一）诊断技术

1.影像学检查

（1）常规x线胸片摄片技术须注意穿透条件适当，应用中度增感屏，聚焦要小。早期肺泡炎x线上不能显示异常。随病变进展，x线表现出云雾状、隐约可见微小点状的弥漫性阴影，犹如磨玻璃。进一步进展则见纤维化愈趋明显，从纤细的网织状到粗大网织状，或呈网织结节状。晚期更有大小不等的囊状改变，即蜂窝肺。肺容积缩小，膈肌上抬，叶间裂移位。

（2）ct对比分辨率优于x线，应用高分辨ct（hrct）可以进一步提高空间分辨率，对于ipf的诊断，特别是早期肺泡炎与纤维化鉴别以及蜂窝肺的发现极有帮助。

（3）核素ipf常有肺泡毛细血管膜通透性增高。核素技术吸入99mtc-dtpa气溶胶测定肺上皮通透性（lep）可见t1/2缩短，有助于早期发现和诊断间质性肺病，对于ipf并无特异性。

2.肺功能检查ipf的典型肺功能改变包括限制型通气损害、肺容量缩小、肺顺应性降低和弥散量降低。严重者出现pao2下降和pa-ao2增宽。肺功能检查与影像学技术有助于早期诊断，特别是运动试验在影像学异常出现前即有弥散量降低和低氧血症。肺功能检查可作动态观察，对病情估价很有帮助，用于考核疗效可能也是有用的。同样，ipf的肺功能异常没有特异性，无鉴别诊断价值。