多肌炎和皮肌炎的基础知识

多肌炎为系统性结缔组织疾病，特点是肌组织出现炎症，变性等改变（皮肤也常同样受累、即皮肌炎），结果导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩，主要在肢带肌。

肌炎分类包括原发性特发性多肌炎。儿童型皮肌炎或多肌炎。成人型原发性特发性皮肌炎。包涵体肌炎。合并恶性肿瘤的皮肌炎或多肌炎。多肌炎或皮肌炎合并各种结缔组织病的重叠综合征，包括混合性结缔组织病和硬化性皮肌炎。多肌炎和皮肌炎的某些临床表现与进行性系统性硬化症相同，有时与sle或血管炎相同。

发病可以呈急性或隐匿起病。急性感染可为其前驱表现或发病的诱因。成人与儿童症状类似，但儿童发病往往很急，而成人多为隐匿发病。早期症状通常为近端肌无力或皮疹。（在包涵体肌炎，远端肌也累及甚至比近端肌更重）。肌肉触痛和疼痛明显少于肌无力。皮疹，多关节痛，雷诺现象，吞咽困难，肺部疾病及全身不适，发热，乏力，体重下降等均可出现。

肌无力可突然发生，并持续进展数周到数月以上。它能破坏50%肌纤维，从而引起肌无力（肌无力说明进展性肌炎）。病人将上肢举过肩部，上台阶及从坐位站起时感到困难，由于骨盆带和肩带肌群无力，病人需要坐轮椅或卧床不起。颈屈肌可严重受累，不能从枕头上将头抬起。喉部肌肉无力是造成发音困难的原因。胸壁肌肉和膈肌的受累可引起急性呼吸功能不全。咽、食管上端横纹肌受累引起吞咽困难和反流。食管下段和小肠蠕动减弱与扩张，同进行性系统性硬化症所见难以区别。手、足、面部等肌肉一般不受累。肢体挛缩可发生在疾病后期的慢性阶段。