多肌炎和皮肌炎的基础知识

皮疹一般发生于皮肌炎，多为微暗的红斑，伴淡紫色的眶周水肿为本病的特征性皮肤改变。皮损稍稍高出皮肤,表面光滑或有鳞屑，可发生在额,颈三角区、肩、胸、背、前臂、小腿、肘、内踝以及近端指间关节附近的背面。甲床及甲缘充血。一种伴皮肤裂开的特征性的脱屑性皮炎往往可累及手指桡侧。皮肤损害常可完全消退，但亦可残留带褐色的色素沉着，萎缩,瘢痕或白斑。皮肤钙化也可发生，特别是儿童。其分布与进行性系统性硬化症类似，但趋于更加广泛（普遍性钙质沉着），尤其是那些未经治疗或治疗不充分的病人。

约30%多肌炎和皮肤炎病人常发生多关节痛，伴有关节肿胀，关节渗液以及非致畸性关节炎等其他表现，这些风湿性病痛一般都很轻微，更多地发生在jo-1抗体阳性人群中。多肌炎与其他结缔组织病同时存在的患者，雷诺现象的发生率特别高。

同其他结缔组织病（如系统性红斑狼疮，进行性系统性硬化症）的内脏病变发生率相比，多肌炎的内脏并发症（除了咽和食管外）较少见，但偶有内脏累及的表现出现在肌无力之前。可发生间质性肺炎（表现为呼吸困难及咳嗽），且可成为主要的临床表现。据报道，心脏受累的发生率在渐渐升高，主要为心电图异常，如心律失常，传导障碍，收缩间期异常等。有的病例因严重横纹肌溶解而出现急性肾功能衰竭，伴有肌球蛋白尿（挤压综合征）。部分病人出现sjogren综合征。腹部症状较多见于儿童，可有呕血或黑便，系由胃肠道溃疡所致，能发展成穿孔，因而需要进行外科治疗。