神经纤维瘤病Ⅱ型

诊断标准

1.神经纤维瘤病ⅰ型需具有下列2项或2项以上

（1）6个或6个以上咖啡牛奶斑，青春期前其直径要求大于5mm，青春期后其直径要求大于15mm。

（2）腋窝雀斑。

（3）视神经胶质瘤。

（4）2个以上神经纤维瘤或1个丛状神经纤维瘤。

（5）一级亲属中有ⅰ型神经纤维瘤病患者。

（6）两个或更多的lisch小体。

（7）骨病变（蝶骨发育不良、长骨皮质变薄或假关节）。

2.神经纤维瘤病ⅱ型具有下列其中1项者

（1）双侧听神经瘤（需经mri、ct或组织学检查证实）。

（2）一侧听神经瘤，同时一级亲属中有ⅱ型神经纤维瘤病患者。

（3）一级亲属中有ⅱ型神经纤维瘤病患者，而且患者有下列任何两种疾病神经纤维瘤、脑（脊）膜瘤、神经鞘瘤、神经胶质瘤。

治疗当肿瘤压迫神经系统有临床症状时，可行手术切除，放射治疗无效。合并癫痫时应用抗癫痫药物。