15.纤维素性肾小球病40~60岁发病多见,男性偏多,大多数患者有镜下血尿,几乎所有患者均有蛋白尿,60%~70%患者为肾病综合征范畴蛋白尿,50%以上患者有高血压,绝大多数无系统性疾病,有少数病例合并恶性肿瘤。电镜下示存在类似淀粉样纤维丝样物质或呈中空的微管样结构的纤维样物质,但对刚果红染色、硫磺素t等染色阴性。目前,倾向于把两者视为同一疾病。
16.胶原ⅲ肾小球病成人及儿童均可发病,男性多见。常染色体隐性遗传,常以蛋白尿和肾病综合征为特点,长时期内肾功能正常,以后逐渐进展为慢性肾功能衰竭,肾活检病理检查是诊断本病的惟一手段,免疫荧光可见增宽的系膜区及整个毛细血管均见强阳性胶原ⅲ。
17.纤维连接蛋白肾小球病发病在14~59岁,多见于30岁以下年轻人,男女均可受累,本病为常染色体显性遗传。蛋白尿是本病常见的临床表现,50%患者有高血压。肾活检病理检查光学显微镜下可见系膜区及内皮下均质的透明样物质(pas阳性),刚果红染色阴性,电子显微镜检查可见毛细血管襻腔内充满纤细的颗粒状电子致密物,基底膜厚度正常,这些刚果红染色阴性的纤维直径较免疫管状疾病的纤维小,其分布与光学显微镜下所见的pas阳性的物质相一致。免疫病理检查系纤维连接蛋白染色肾小球强阳性,且弥漫分布于系膜区和内皮下,有助于确诊。
18.脂蛋白肾小球病多见于男性,多数呈散发性,少数为家族性发病。全部患者存在蛋白尿,有的逐渐进展为肾病范围的蛋白尿,脂蛋白不在肾外形成栓塞。其病理特征为高度膨胀的肾小球毛细血管襻腔中存在层状改变的“脂蛋白栓子”,组织化学染色脂蛋白阳性,电子显微镜下证实“脂蛋白栓塞”,并存在血脂质代谢异常,诊断不难确立。本病无确切有效的治疗方法。