先天性心脏病合并肺动脉高压的治疗进展(二）

（四）心肺移植

先天性心脏病合并严重肺动脉高压，出现右向左分流，导致艾森曼格综合征时，因肺小动脉内膜增生、增厚，肺小血管闭塞，肺血管截面积减少等病理特点，单纯修补缺损，术后肺动脉高压仍持续进展，目前尚无良好的药物治疗手段。心、肺移植技术的开展和深入，给此类患儿带来了一线生机。先天性心脏病继发肺动脉高压，手术、药物治疗无效者，若心功能尚可，则先修补心内缺损，再行肺移植。若心功能不全，则需行心脏和肺移植。目前，感染、排异反应是心、肺移植术后的主要死亡原因。此外，对于需行心、肺移植的先心病患儿，在我国供体的来源仍是一个主要问题。

（五）基因治疗

基因治疗是一种新兴治疗手段，使血管舒张及抑制平滑肌细胞增殖因子的基因在肺血管内过量表达，是继发性肺动脉高压基因治疗的主要策略。目前对enos和pgi2合成酶基因治疗的研究较多。但是我们必须认识到，基因治疗远未成熟，对其毒副作用尚缺乏全面的了解，真正进入临床可能还需要长时间、多方面的研究探索。