一、造血干细胞移植是根治本病的唯一有效措施。
二、输血轻型者不需输血,重型者靠输注红细胞维持生命,不宜输全血,最好输注洗涤红细胞或少白细胞的红细胞。
三、输血的方法
1、低量输血间歇输红细胞使hb维持在60~70g/l的“安全”水平,摆脱近期死亡威胁。
2、高量输血通过输血使hb维持在90~100g/l,不是单纯为了减轻贫血症状,而是使患者的生长发育接近正常。
3、超高量输血通过输血使hb维持在正常水平,由于极大地增加了输血量,现已很少使用。
4、输注年轻红细胞可减少输血次数并延长输血间歇。由于只能降低输血要求地12~16%,而且制备繁琐,也很少采用。
5、为防止长期输血发生血色病,当血清铁蛋白>1000ug/l时需用去铁胺治疗。