特发性血小板减少性紫癜是一种病因不明的出血性疾病,其特点为血液中存在一种抗血小板抗体,致使血小板破坏过多,血小板计数低下而引起紫癜。骨髓中的巨核细胞正常或增多,巨核细胞变性、幼稚化、成熟障碍。由于本病的发病机理与免疫有关,故又称原发性免疫性血小板减少性紫癜。
血小板减少性紫癜的诊断
1.临床表现皮肤粘膜大小不等的瘀点、瘀斑,亦可有牙龈、口腔粘膜出血,血泡,鼻衄,女性常有月经量多。反复出血时可有贫血。慢性型可有脾脏肿大。
2.实验室检查外周血血小板计数明显减少,束臂试验阳性,出血时间延长,血块回缩不良。骨髓涂片示骨髓增生活跃,红、粒系正常,巨核细胞增多,产板巨核细胞减少。血小板相关免疫蛋白(paigg)增高。
血小板减少性紫癜的治疗肾上腺皮质激素。急性期用丙种球蛋白。免疫抑制剂治疗如长春新碱、环磷酰胺、csa等。