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特殊面容发现地中海贫血

导读:患儿出生时无症状,至3~12个月开始发病,呈慢性进行性贫血,面色苍白,肝脾大,发育不良,常有轻度黄疽,症状随年龄增长而日益明显。

特殊面容发现地中海贫血

2.轻型

患者无症状或轻度贫血,脾不大或轻度大。病程经过良好,能存活至老年。本病易被忽略,多在重型患者家族调查时被发现。

实验室检查成熟红细胞有轻度形态改变,红细胞渗透脆胜正常或减低,血红蛋白电泳显示hba2含量增高(0.035~0.060),这是本型的特点。hbf含量正常。

3.中间型

多于幼童期出现症状,其临床表现介于轻型和重型之间,中度贫血,脾脏轻或中度大,黄疽可有可无,骨骼改变较轻。

实验室检查外周血象和骨髓象的改变如重型,红细胞渗透脆性减低,hbf含量约为0.40~0.80,hba2含量正常或增高。

(二)a地中海贫血

1.静止型

患者无症状。红细胞形态正常,出生时脐带血中hbbarts含量为0.01~0.02,但3个月后即消失。

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