重型地中海贫血输血+去铁

重型β地中海贫血

1、定期输血由于血液中红血球的寿命有限，所以重型β地中海贫血患者平均每三，四个星期需要输血一次．并在医生指导下根据需要确定输血量，保证输血后血红素含量最好在100g/l以上，目前主要为输注浓宿红细胞，冼涤红细胞和滤白细胞红细胞．

2、长期使用除铁剂红血球蕴藏丰富的铁质，每次输血后，血液中的红血球逐渐分解，其中的铁质就会在病人体内蓄存．久而久之，不断蓄积的铁质会对体内多个器官造成破坏．因此，重型地中海贫血患者必须长期使除铁药物，以防治铁蓄积，目前在国内应用的除铁剂有两种．一种是瑞士诺华制药有限公司生产的-注射用得斯芬，使用专用的注射泵进行皮下注射，注射时间至少8小时．以病人的体重计算，平均每天20—50mg/公斤体重．使用时先用5ml的注射用水溶解，再抽入注射器中，使用专用的注射泵进行皮下注射，注射时间至少8小时，每月最好使用20天以上．另一种是加拿大奥贝泰克制药有限公司生产的口服剂奥贝安可，平均每天75mg/公斤体重，每月最好使用20天以上．

3、其它药物治疗①中药益髓生血灵（仅在303使用）可以提高血色素，改善贫血，减少输血量．②羟基脲可以提高血色素，改善贫血．③叶酸为骨髓造血所需物质．④维生素c可帮助除铁药把铁质排出体外，常规得斯芬治疗一个月后开始使用．