再生障碍性贫血是由多种原因引起的骨髓干细胞、造血微环境损伤以及免疫机制改变,导致骨髓造血功能衰竭,出现以全血细胞(红细胞、粒细胞、血小板)减少为主要特征的疾病。病理变化主要为红骨髓的脂肪化,也就是说原来有造血功能的红骨髓被脂肪所取代,取代的数量越大则贫血越严重。
据我国21个省市区调查显示,每10万人中有1.87至2.1人罹患再生障碍性贫血,各年龄组均可发病,而儿童容易诱发急性再障。
首都儿科研究所血液科师晓东医师在接受本报采访时指出,再生障碍性贫血是严重危害儿童健康、生命的疾病,如果得不到有效治疗可导致死亡,尤其是急性再障病死率较高,必须及早发现及早治疗,若及时治疗治愈率可达70%以上,并且可以完全根治。
儿童继发性再障发病率增加
再障依据病理一般分为先天性和后天获得性两大类,儿童多在5至10岁发病。先天性再生障碍性贫血的病因至今不明,多数患者有家族史,可能与胎儿时期受某些因素影响有关。