小儿脑瘫新生儿期因素

二、新生儿脑病

在新生儿期，最常见的是由于缺氧缺血和由于高未结合胆红素血症所引起的脑病。经典的导致脑瘫的新生儿脑病是胆红素脑病和缺氧缺血性脑病。患儿有几种主要表现中枢性运动障碍如痉挛和舞蹈症样手足徐动、高频感觉神经性听力缺陷、脑积水和双眼落日征阳性及牙釉质发育异常。目前缺氧缺血性脑病和胆红素脑病的发生率已大大下降，但是仍可见到围产保健系统不健全的地区及伴有低出生体重、酸中毒和感染的高胆红素血症患儿。

新生儿缺氧缺血性脑病是新生儿窒息后的严重并发症，病情重，死亡率高，并可产生永久性神经功能障碍，如智力低下、癫痫、脑性瘫痪、痉挛和共济失调等。近年来由于产科监护技术的进展，其发病率远超过产伤性颅内出血，是围产期足月儿脑损伤的最常见原因。根据国外的资料，大多有脑瘫的儿童为足月儿，尽管足月儿脑瘫的发病率为3。38‰，较早产儿的90‰为低。近年来随着nicu的建立，高危新生儿，尤其是早产儿的病死率有明显下降。但足月儿中因窒息造成的脑瘫并无明显下降，小儿时期非进行性运动障碍和智力低下中hie仍是重要原因。美国国家卫生研究院（nih）报道全国7。5万脑瘫病因中50%为早产、宫内发育迟缓等胎儿期因素。20%为窒息与产伤。小儿时期非进行性运动障碍和智力低下中，缺氧缺血性脑病是重要原因。因此，防治窒息及缺氧缺血性脑病对减少围产期死亡及预防伤残具有很重要的意义。新生儿缺氧缺血性脑病的病死率及发生后遗症的可能性不一。其预后与下列因素有关①出生时窒息的程度较重及持续的时间较长。②伴发惊厥出现早及较严重。③伴意识障碍的程度重及持续时间长。④有脑干症状如中枢性呼吸衰竭或瞳孔改变。⑤脑电图持续异常，呈周期、多灶及弥漫性改变。⑥进行脑干听觉诱发电位检查、头颅ct检查、颅脑超声检查、连续进行新生儿行为测定及婴儿发育量表检查，发现异常改变出现得早而且持续时间长。上述几种表现都说明脑部的缺氧缺血改变严重，提示存在神经系统损害和存在永久性脑组织破坏，神经系统后遗症如智力低下、脑性瘫痪的可能性非常大。

胆红素脑病为未结合胆红素将脑细胞黄染而导致神经细胞的中毒性病变。在对一例因重症黄疸而死亡的新生儿进行尸解时发现其脑基底核被黄染，因此又称为核黄疸。胆红素脑病患儿的整个中枢神经系统均有胆红素浸润。但不同部位病变轻重不一。最明显处是脑基底核，呈鲜亮黄色或深黄色。其他部位如海马钩、视丘、视丘下核、苍白球、壳核、顶核、尾状核、脑室核、小脑小叶和脊髓前角等均呈淡黄色。小脑、延脑、大脑半球的白质和灰质也可受影响，但更轻淡些。胆红素脑病的临床症状与体征，一般在足月儿常在生后2～5d出现。早产儿可稍晚，常在生后7d出现。早期症状较轻，病情继续发展可成重症，则有高声尖叫、呼吸困难、心动过缓、惊厥或角弓反张等。存活者后期常出现某些神经系统损害症状，如表现为持久性锥体外系神经异常，眼球运动障碍、听觉障碍、手足徐动症及智能落后等。重症者常导致死亡。凡高未结合胆红素血症患儿未作任何处理可发展成核黄疸的典型病例。凡未予治疗或病情发展及症状出现缓慢的患儿，日后可出现后遗症。经长期观察发现在第一年可有角弓反张、肌张力增加及不规则抽搐或惊厥等。但逐渐趋向恢复。第二年角弓反张可继续减轻，部分患儿仍有不规则、不自主的抽搐，肌张力增加或减低。第三年上述所有神经症状仍可存在，包括不自主手足徐动、语言发育困难、高频率听觉障碍，眼球上转困难或斜视。锥体束症状、肌张力减低和共济失调等均可逐渐好转。部分患儿仅有轻度或中度的神经肌肉功能不协调、耳聋或轻微脑功能障碍，可单独或同时存在，直到患儿上学时才消失，智力障碍和运动障碍可能同时出现。