小儿遗尿脊髓拴系综合征的特征

脊髓拴系综合征的病因

脊髓拴系综合征是由于先天（如母亲妊娠早期病毒感染、进食蔬菜不足而严重缺乏叶酸等）或后天（如腰骶椎管手术）原因造成脊髓下端拴系固定，脊髓受到牵拉发生缺血性病理改变，从而产生一系列神经功能障碍和畸形的征候群。随着年龄增长、脊柱脊髓发育以及弯腰活动增多，神经学损害呈进行性加重。因此，脊髓拴系综合征的早期诊断、早期治疗非常重要。一经确诊，拴系松解手术越早做越好。

临床表现

脊髓拴系综合症患儿可以仅表现为遗尿，尤其是无表达能力、查体不合作的婴幼儿更是如此。可伴有下肢及腰骶疼痛、肛门周围感觉障碍（针刺痛觉迟钝）、下肢活动障碍及畸形。上述症状在患儿身高发育较快的阶段会明显加重。大部分患儿合并腰骶椎裂，患儿腰骶部正中皮肤可有青紫色色素沉着、长毛，甚至鼓大包（医学上称为脊膜膨出、脂肪瘤）。核磁共振应作为首选检查，可发现脊髓圆锥位置低，终丝增粗。囊性脊椎裂修补手术后，过一段时期出现上述症状者更应考虑有脊髓拴系综合征。

治疗

目前惟一有效的疗法是施行脊髓拴系松解术。有些患儿家长因害怕手术，心存侥幸而选用各种各样的非手术疗法，最终贻误治疗。不要等到症状加重时才做手术，脊髓脂肪瘤合并圆锥低位者宜在无症状时手术。对有隐性脊柱裂及脊膜膨出修补术后的患者，应常年追踪观察，一旦出现脊髓拴系症状应立即手术。