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遗传性血管性水肿I型

导读:家庭病史显示母亲自孩童时期起也有相似的发作史,患者哥哥也有相似的发作史,并在8岁时在一次相似的发作时死于呼吸窘迫。

遗传性血管性水肿I型

短期预防最好用雄激素象康力龙或达那唑,他们可减少c1抑制因子的生产。而雄性激素对妇女和孩子有副作用,因而这些药不能长期使用。但是,间歇地使用很小的剂量也可以使病人相对地无症状。伊普西隆—氨基己酸(12-18g/日)或超己酸比雄性激素效果要差些。预防药应在选择性的手术(尤其在头颈部)之前使用,手术有可能导致急性发作。

随着血清学诊断和现代治疗法的到来,hae只要发现早,是可以完全预防的。baranwal等(4)最近报道了他们在昌迪加尔(印度城市)见到的3个病例。虽然最近印度有了c1酯酶抑制因子浓缩物,但很贵。同样地,在紧急情况下,新冻结的血浆也不容易获得。因此,预防急性发作的进一步发展以防止死亡就变得尤其重要。雄性激素在hae中的确切的作用方式尚不清楚,但是人们认为这些药通过提高肝内的c1抑制蛋白的合成发挥疗效。他们的长期服用的副作用为男性化、低密度胆固醇的增加,也有可能与肝部肿瘤有关。在hae的治疗中,康力龙比达那唑要好,因为它的副作用要小一些,而且便宜些。

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