慢性特发性黄疽

1954年dubin和johnson以及sprinz和nelson分别报道一种多见于青少年的慢性或间歇性轻度黄疽，其肝细胞内有棕黄色色素沉着，常有家族史。病因本综合征的原因仍不明了，黄疽常属家族性，故与遗传可能有关。由于直接反应胆红素增高、肝脏对溴磺酞（bsp）潴留增加以及胆囊造影不显影等，均提示肝脏排泄功能有缺陷。

临床表现患者除有慢性或间歇性轻度黄疽外，可无症状，或诉有软弱，易疲劳，轻度右上腹疼痛，尤其在体力活动后，偶而恶心，食欲不振，检查有轻度肝肿大，有时仅有黄疽，而黄疽常在饮酒过度，剧烈体力活动，妊娠或感染后加深。此种黄疽的特征有一、血清总胆红素常增高，一般少于5毫克％，偶而可较高，直接反应胆红素占总胆红素的50％以上，二、尿中胆红素阳性，而尿胆原有时增加，三，肝细胞对溴磺酞的摄取和结合正常，但结合型溴磺酞向胆汁中排泄较正常大为减慢，并重新进入血流，故血清bsp浓度在2小时较之45分钟时为大，四、血清碱性磷酸酶值正常，其他肝功能及血液学检查均无异常，五、口眼和静脉胆囊造影检查常不显影或则显影极淡，见于75％以上患者，六，肝色泽较正常为暗，围绕肝小叶中心静脉的肝细胞内有粗粒状、棕黄色素，可能为脂褐素，电镜见色素位于溶酶体内。

鉴别诊断本综合征应与肝炎、胆石症等相区别，以免不必要的手术和药物治疗。治疗本综合征迄今尚无特殊治疗。辽宁医疗提供。