多发性大动脉炎为主动脉及其分支慢性、进行性、闭塞性炎症病变。根据动脉受累部位不同可分为不同的临床类型,其中以升主动脉及其分支受累引起的上肢无脉症最多见,其次为降主动脉、腹主动脉受累的下肢无脉症和肾动脉受累引起的肾血管性高血压,偶见肺动脉受累。
(1)病因目前尚未明确,与免疫复合物沉着有关,多数可能与结核、先天血管异常或外伤有联系。
(2)临床表现多见于女性,常于20~30岁起病。病初常伴发热、盗汗、乏力和关节痛等全身症状,随后出现大动脉分支管腔狭窄或闭塞表现。病变累及锁骨下动脉、腹主动脉或髂动脉时,出现患肢无力、麻木、寒冷、沉重感、活动后间歇性肢体疼痛。累及颈总动脉或无名动脉时,可有脑缺血症状,如头痛、眩晕、记忆力减退甚至晕厥。累及肾动脉时可出现持续严重而顽固的高血压。查体示患肢血压降低,脉搏减弱或消失,病变部位可闻局限性血管杂音甚至触及震颤。
(3)诊断根据病史及体征诊断本病,确诊需行血管造影检查。注意与血栓闭塞性脉管炎和闭塞性动脉硬化等鉴别。